脊髓空洞癥為一種緩慢進(jìn)展的退行性病變，其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生。臨床表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的淺感覺分離、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)功能障礙，以及受損節(jié)段平面以下的長束體征。如病變位于延髓者，稱延髓空洞癥；如病變同時波及脊髓和延髓者，稱球脊髓空洞癥。

　　病因確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。

　　一、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

　　二、胚胎細(xì)胞增殖：脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細(xì)胞團(tuán)緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。

　　三、機(jī)械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中心管，致使中心管少數(shù)民族擴(kuò)大，并沖破中心管壁形成空洞。

　　癥狀多在20～30歲發(fā)病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隱潛，病程進(jìn)行緩慢常以手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注重。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。

　　一、感覺障礙：本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。

　　節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙，為本病最突出的臨床體征。

　　束性感覺障礙。當(dāng)空洞擴(kuò)展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害下面以下對側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，此時則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺障礙。

　　二、運(yùn)動障礙：下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮進(jìn)可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。

　　三、植物神經(jīng)功能障礙：植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)原性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。

　　四、延髓空洞癥：其空洞常從脊髓延伸而來，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理也可為疾病的首發(fā)部位。