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法洛四聯(lián)癥是2020年臨床助理醫(yī)師兒科涉及到的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下:
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點(diǎn)精講】法洛四聯(lián)癥
1.血流動(dòng)力學(xué)變化由以下4種畸形組成:
①肺動(dòng)脈狹窄;
②室間隔缺損;
③主動(dòng)脈騎跨;
④右心室肥大(繼發(fā))。
其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。
2.病理生理
肺動(dòng)脈狹窄越重,右向左分流越多,臨床表現(xiàn)就越重。
3.臨床表現(xiàn)
①青紫:最早、最主要的癥狀。
②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻。
③杵狀指(趾):患兒長期處于缺氧環(huán)境中。
④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。
⑤咯血肺動(dòng)脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。
⑥生長發(fā)育落后
并發(fā)癥:為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血黏稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。
4.診斷
(1)X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。
(2)心電圖:典型病例示電軸右偏,右心室肥大。
(3)超聲心動(dòng)圖:確診。
(4)心導(dǎo)管檢查:連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形,有助于判斷狹窄部位及程度。
(5)心血管造影:對制訂手術(shù)方案和估測預(yù)后至關(guān)重要。
(6)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。
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