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法洛四聯(lián)癥

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.法洛四聯(lián)癥患者青紫的程度或法洛四聯(lián)癥雜音響度主要取決于

A.肺動脈狹窄的程度

B.室間隔缺損的大小

C.室間隔缺損的部位

D.主動脈騎跨的程度

E.右心室肥厚的程度

二、A2型選擇題

1.男孩，2歲?；顒雍髿饧?、口唇青紫1年余。查體：胸骨左緣第3肋間聞及3/6級噴射性收縮期雜音。胸部X線片示心影稍增大，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，肺門血管影縮小，肺透亮度增加。最可能的診斷是

A.完全性大動脈轉位

B.房間隔缺損合并肺動脈狹窄

C.室間隔缺損合并肺動脈高壓

D.動脈導管未閉

E.法洛四聯(lián)癥

三、A3/4型選擇題

男孩，5歲。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活動后氣促，體格發(fā)育落后，胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，經(jīng)超聲心動圖證實為先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。

1.此患兒其心臟由哪4種畸形組成

A.主動脈狹窄，室間隔缺損，肺動脈騎跨，右心室肥厚

B.主動脈狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，左心室肥厚

C.肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

D.肺動脈狹窄，房間隔缺損，肺動脈騎跨，左心室肥厚

E.肺動脈瓣狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

2.此患兒突然發(fā)生昏厥、抽搐最可能并發(fā)

A.支氣管肺炎

B.充血性心力衰竭

C.低鈣驚厥

D.肺動脈梗阻

E.癲癇

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.A

【答案解析】由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血流大部分進入騎跨的主動脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】根據(jù)患兒心臟雜音部位、心尖圓鈍上翹、肺動脈段凹陷、肺門血管影縮小、肺透亮度增加等臨床表現(xiàn)可判斷為E。B為胸骨左緣第2——3肋間有收縮期雜音、肺動脈段突出、肺野充血明顯、主動脈影縮小、肺門舞蹈征等；C為肺動脈段擴張、肺野充血、胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音；D為胸骨左緣上方有一連續(xù)性機器樣雜音、心尖向下擴張、肺動脈段突出、肺門血管影增粗等。

三、A3/4型選擇題

1.C

2.D

【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。法洛四聯(lián)癥導致的陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

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