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    2021年臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)與練習(xí)題:法洛四聯(lián)癥的病理生理

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    法洛四聯(lián)癥

    【考頻指數(shù)】★★★★

    【考點(diǎn)精講】法洛四聯(lián)癥

    1.血流動(dòng)力學(xué)變化 由以下4種畸形組成:

    ①肺動(dòng)脈狹窄;②室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。

    其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

    2.病理生理

    肺動(dòng)脈狹窄越重,右向左分流越多,臨床表現(xiàn)就越重。

    3.臨床表現(xiàn)

    ①青紫:最早、最主要的癥狀。

    ②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻。

    ③杵狀指(趾):患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中。

    ④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。

    ⑤咯血肺動(dòng)脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。

    ⑥生長(zhǎng)發(fā)育落后

    并發(fā)癥:為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血黏稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。

    4.診斷

    (1)X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。

    (2)心電圖:典型病例示電軸右偏,右心室肥大。

    (3)超聲心動(dòng)圖:確診。

    (4)心導(dǎo)管檢查:連續(xù)測(cè)壓可以描記到壓力曲線圖形,有助于判斷狹窄部位及程度。

    (5)心血管造影:對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要。

    (6)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。

    【進(jìn)階攻略】

    法洛四聯(lián)癥常見(jiàn)并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。血流動(dòng)力學(xué)變化是兒科心血管系統(tǒng)中最容易考核的知識(shí)點(diǎn),臨床表現(xiàn)和特征性的輔助檢查必須掌握;其主要的治療方式為手術(shù),這個(gè)內(nèi)容考核意義相對(duì)小。題型多樣化。

    【易錯(cuò)易混辨析】

    法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病。兩者需要注意差別。

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

    一、A1型選擇題

    1.法洛四聯(lián)癥患者青紫的程度或法洛四聯(lián)癥雜音響度主要取決于

    A.肺動(dòng)脈狹窄的程度

    B.室間隔缺損的大小

    C.室間隔缺損的部位

    D.主動(dòng)脈騎跨的程度

    E.右心室肥厚的程度

    二、A2型選擇題

    1.男孩,2歲?;顒?dòng)后氣急、口唇青紫1年余。查體:胸骨左緣第3肋間聞及3/6級(jí)噴射性收縮期雜音。胸部X線片示心影稍增大,心尖圓鈍上翹,肺動(dòng)脈段凹陷,肺門(mén)血管影縮小,肺透亮度增加。最可能的診斷是

    A.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

    B.房間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄

    C.室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓

    D.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

    E.法洛四聯(lián)癥

    三、A3/4型選擇題

    男孩,5歲。自幼唇、指(趾)甲床青紫,乏力,活動(dòng)后氣促,體格發(fā)育落后,胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音,經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)為先天性心臟病,法洛四聯(lián)癥。

    1.此患兒其心臟由哪4種畸形組成

    A.主動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損,肺動(dòng)脈騎跨,右心室肥厚

    B.主動(dòng)脈狹窄,房間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,左心室肥厚

    C.肺動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,右心室肥厚

    D.肺動(dòng)脈狹窄,房間隔缺損,肺動(dòng)脈騎跨,左心室肥厚

    E.肺動(dòng)脈瓣狹窄,房間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,右心室肥厚

    2.此患兒突然發(fā)生昏厥、抽搐最可能并發(fā)

    A.支氣管肺炎

    B.充血性心力衰竭

    C.低鈣驚厥

    D.肺動(dòng)脈梗阻

    E.癲癇

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

    一、A1型選擇題

    1.A

    【答案解析】由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺臟受阻,引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者,右心室壓力仍低于左心室,故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似,此時(shí)右心室血流大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流),因而出現(xiàn)青紫。

    二、A2型選擇題

    1.E

    【答案解析】根據(jù)患兒心臟雜音部位、心尖圓鈍上翹、肺動(dòng)脈段凹陷、肺門(mén)血管影縮小、肺透亮度增加等臨床表現(xiàn)可判斷為E。B為胸骨左緣第2——3肋間有收縮期雜音、肺動(dòng)脈段突出、肺野充血明顯、主動(dòng)脈影縮小、肺門(mén)舞蹈征等;C為肺動(dòng)脈段擴(kuò)張、肺野充血、胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音;D為胸骨左緣上方有一連續(xù)性機(jī)器樣雜音、心尖向下擴(kuò)張、肺動(dòng)脈段突出、肺門(mén)血管影增粗等。

    三、A3/4型選擇題

    1.C

    2.D

    【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成:①肺動(dòng)脈狹窄;②室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。法洛四聯(lián)癥導(dǎo)致的陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。

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