風(fēng)濕性心瓣膜病系由于反復(fù)風(fēng)濕性心臟炎發(fā)作，發(fā)生心瓣膜及其附屬結(jié)構(gòu)（腱索、乳頭肌）病變，導(dǎo)致瓣膜狹窄和關(guān)閉不全的瓣膜功能異常，產(chǎn)生血液動(dòng)力學(xué)障礙，即為慢性風(fēng)濕性瓣膜病，心瓣膜損害患者往往有反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)史，但近　1／2病人無明確風(fēng)濕熱病史而出現(xiàn)心瓣膜病。本病為我國(guó)常見的心臟病之一，多見于20－40歲成人。風(fēng)濕性心瓣膜病以二類瓣最常見，其次為主動(dòng)脈瓣，后者常與二尖瓣病損同時(shí)存在稱聯(lián)合瓣膜病。易侵犯二尖瓣及主動(dòng)脈瓣原因，可能與兩者所承受壓力負(fù)荷較大有關(guān)。瓣膜功能異常的主要原因?yàn)轱L(fēng)濕熱發(fā)作，但也可由于非風(fēng)濕性所引起，需注意鑒別。

　　二尖瓣狹窄

　　病理

　　風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作致二尖瓣膜間發(fā)生融合粘連，瓣葉與腱索增厚，以致鈣化縮短，瓣葉與腱索也可發(fā)生粘連，使瓣膜僵硬瓣口狹窄，按病變程度可分為隔膜型與漏斗型。

　　一、隔膜型　主瓣體病變較輕，腱索病變不明顯，瓣葉柔軟，尚可自由活動(dòng)，又可分為三個(gè)亞型。

　　（一）交界粘連型　瓣葉交界處粘連使瓣口狹窄，其邊緣可有纖維樣增厚。

　?。ǘ┌昴ぴ龊裥汀〕鲜鼋唤缣幷尺B外，瓣膜本身有不同程度增厚，影響其動(dòng)度，可伴有輕度關(guān)閉不全。

　?。ㄈ?）隔膜漏斗型　除瓣膜病變外，有腱索及乳頭肌的粘連與縮短，牽拉瓣葉向室腔，但瓣葉尚有一定活動(dòng)度，常伴有關(guān)閉不全。

　　二、漏斗型　瓣膜有明顯增厚和纖維化，甚至鈣化，腱索與乳頭肌相互粘連及縮短，瓣葉活動(dòng)受限，使瓣膜呈漏斗狀，瓣膜明顯狹窄與關(guān)閉不全常同時(shí)存在。

　　病理生理

　　一、左心房壓力增高及擴(kuò)張　由于二尖瓣狹窄造成瓣口血流受阻，致左心房壓力升高，以克服由于狹窄所致的瓣口流量限制，保證左心室充盈。

　　二、肺阻性充血期　由于左心房壓力增高，使肺靜脈及肺毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血，肺靜脈壓升高，致阻塞性肺淤血，可產(chǎn)生：①肺淤血使肺順應(yīng)性減低，呼吸阻力增加；肺通氣／血流比值下降（＜0.8），引起低氧血癥，致呼吸困難。②肺淤血可使肺靜脈和支氣管靜脈建立側(cè)支循環(huán)，使支氣管粘膜下靜脈曲張，破裂而致大咳血。③肺靜脈壓升高，一旦超過血漿膠體滲透壓則液體由毛細(xì)血管到肺間質(zhì)，可致肺水腫。由各種原因所致體循環(huán)回心血量增加，或者心動(dòng)過速使充盈期縮短時(shí)，均可加重肺靜脈與肺毛細(xì)血管淤血，使上述情況加重。

　　三、肺動(dòng)脈高壓期　隨著二尖瓣狹窄漸重或者血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)間延長(zhǎng)，肺靜脈毛細(xì)血管壓力增高，機(jī)體勢(shì)必提高肺動(dòng)脈壓以維持肺循環(huán)，早期則主要通過反射性肺小動(dòng)脈痙攣，為可逆性，肺動(dòng)脈壓可有波動(dòng)。為動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。隨時(shí)間的推移，長(zhǎng)期肺小動(dòng)脈痙攣可導(dǎo)致血管內(nèi)膜增生及中層增厚，產(chǎn)生肺小動(dòng)脈硬化，則進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓階段。由于右心室收縮期負(fù)荷增加，產(chǎn)生右心室肥厚，可致右心衰竭及體循環(huán)淤血，在發(fā)生右心衰竭后，肺淤血?？蓽p輕。

　　在肺動(dòng)脈高壓階段由于限制了肺血流量，使肺毛細(xì)血管和肺靜脈淤血減輕，故發(fā)生肺水腫及咳血反而減少。

　　臨床表現(xiàn)

　　主要與瓣口狹窄程度有關(guān)，正常二尖瓣口面積為4－6cm2，當(dāng)瓣口縮小到2.5-3cm2時(shí)，重活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難癥狀。＜1.5cm2時(shí)，輕活動(dòng)后可發(fā)生明顯癥狀，但也和左心房壓力升高程度與速度、有無心律失常和感染等合并癥及心肌狀態(tài)有關(guān)。

　　一、癥狀　（一）呼吸困難：主要由于肺淤血所致的肺順應(yīng)性減低和肺毛細(xì)血管壁增厚，使換氣發(fā)生障礙所致。為二尖瓣狹窄最常見和最早的癥狀，開始時(shí)在活動(dòng)后，因回心血量增加或心動(dòng)過速，肺淤血加重，發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生端坐呼吸。

　　肺水腫多發(fā)生在肺動(dòng)脈高壓不嚴(yán)重、右心功能尚可的病例。一旦發(fā)生阻塞性肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭后，則很少發(fā)生肺水腫。

　?。ǘ┛人浴《嘣谒邥r(shí)或活動(dòng)后加重，其原因是：①肺淤血加重，引起咳嗽反射。②支氣管粘膜水腫和肺淤血易于并發(fā)呼吸道感染。③左心房過大壓迫支氣管。

　　（三）咯血?、俅罂┭橹夤苷衬は虑鷱埖撵o脈破裂，多發(fā)生于妊娠或者體力活動(dòng)后，見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄的較早期，咯血后由于肺靜脈壓減低而自行停止，②血栓性靜脈炎，房顫或血栓脫落所致肺梗塞。③肺動(dòng)脈高壓、肺淤血或支氣管內(nèi)膜血管破裂可反復(fù)痰中帶血。

　?。ㄋ模┯倚乃ソ弑憩F(xiàn)　為長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓的結(jié)果，右心衰竭引起體循環(huán)淤血，有肝腫大、下肢浮腫和尿少等。右心衰竭后呼吸困難常可減輕。

　　二、體征

　?。ㄒ唬┮曉\　二尖瓣面容，即兩顴部及口唇輕度紫紺，該部位小血管較多，缺氧時(shí)小血管擴(kuò)張所致。心前區(qū)隆起見于久病兒童患者。

　　（二）觸診　 心尖區(qū)可有舒張期細(xì)震顫。

　　（三）叩診　心界于胸骨左緣第Ⅲ肋間（心腰部）向左擴(kuò)大。

　　（四）聽診?、傩募獠颗膿粜缘谝恍囊艨哼M(jìn)。由于瓣口狹窄，血流由左心房充盈左心室的時(shí)間延長(zhǎng)，一直到進(jìn)入收縮期開始房室間仍有壓差，使瓣膜處于左心室腔中較低的位置，在收縮早期左心室壓力驟然上升，迫使二尖瓣葉猛抬及關(guān)閉，從而產(chǎn)生拍擊性第一心音。②舒張?jiān)缙诙獍觊_放拍擊音，在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間心尖區(qū)內(nèi)上方最清楚。在舒張?jiān)缙?，由于左心房壓力較高，使瓣葉中心區(qū)凹向左心室，隨著左心室充盈，房室間壓差漸小，而使凹向左心室的瓣葉彈回，產(chǎn)生開瓣音。開瓣音距第二心音時(shí)限愈短，則房室間壓差愈大，二尖瓣狹窄愈重。減少回心血量，左心房壓減低時(shí)，可使開瓣音減低；相反，增加回心血量時(shí)則使其增加明顯。第一心音和開瓣音均反映瓣膜有較好的活動(dòng)性和彈性。若瓣葉失去彈性或僵硬，拍擊性第一心音亢進(jìn)與開瓣音可消失。③心尖部可有舒張中、晚期隆隆性雜音，并有收縮期前加強(qiáng)，在左側(cè)臥位或活動(dòng)后聽診較明顯，為最有特征性的體征。④肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)與分裂，因肺動(dòng)脈高壓與右心室射血時(shí)間延長(zhǎng)所致。隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。肺動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張，可出現(xiàn)相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)域，胸骨左緣Ⅱ－Ⅲ肋間聽到舒張?jiān)缙跐娝畼与s音，深吸氣時(shí)加強(qiáng)，稱為Graham-Steell雜音。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、X線　輕度狹窄者心影可正常。中度以上狹窄者，可見①左心房增大，肺動(dòng)脈干突出。②右心室增大，與左心房增大呈雙重影。③左前斜位可見食道后移有左心房壓跡。④慢性肺靜脈高壓及肺淤血時(shí)，血管影明顯，血流重新分布，肺上部血管影較下部多。由于肺毛細(xì)血管壓增高，當(dāng)大于血漿膠體滲透壓時(shí)，可引起下葉間質(zhì)水腫及間質(zhì)纖維增生，肺野透亮度減低，淋巴管擴(kuò)張及小葉間隔滲液，在右肺下葉肋隔角有水平走向的Kerley，sB線。

　　二、心電圖　竇性心律時(shí)，由于左房增大，P波增寬有切跡。肺動(dòng)脈高壓時(shí)有右心室肥厚，晚期常有心房顫動(dòng)。

　　三、超聲心動(dòng)圖 　 ①M(fèi)型、二尖瓣狹窄時(shí)，二尖瓣前葉活動(dòng)曲線在舒張期雙峰消失，在舒張?jiān)缙诳焖俪溆瘯r(shí)，形成E峰，下隆速度減慢，二尖瓣呈持續(xù)開放，EA間的F點(diǎn)消失，形成城墻樣改變，二尖瓣后葉在舒張期向前活動(dòng)，與前葉同向運(yùn)動(dòng)，以舒張期前后葉最大距離（EA－EP）可以估計(jì)二尖瓣的口徑。②二維超聲心動(dòng)圖可直接觀察，二尖瓣活動(dòng)度，瓣口狹窄程度，瓣膜增厚情況，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，并可直接檢查左心房有無血栓存在。③多普勒超聲：在狹窄的二尖瓣口下有舒張期流頻譜。

　　四、心導(dǎo)管檢查　右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算二尖瓣口面積，肺血管阻力及肺毛細(xì)血管嵌一頓壓。

　　診斷及鑒別診斷

　　通過典型體征，X一線和心電圖，多可作出診斷，超聲心動(dòng)圖有助于判斷病變類型和程度。也需注意和其它有舒張中晚期隆隆性雜音的疾病鑒別。

　　一、功能性二尖瓣狹窄　由于①通過二尖瓣口的血流量及流速增加，見于有較大量左致右分流的先天性心臟病，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損等。②由于主動(dòng)脈瓣舒張返流血液沖擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無細(xì)震顫也無第一心音亢進(jìn)及開瓣音。用亞硝酸異戊酯后雜音減輕或消失。

　　二、左心房粘液瘤　為良性腫瘤，常有蒂附著于房間隔，當(dāng)心室收縮時(shí)瘤體在左心房，心室舒張時(shí)瘤體移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起類似二尖瓣狹窄的表現(xiàn)，但其癥狀與體征，如雜音變化、呼吸困難、眩暈，呈間歇性，與體征改變有關(guān)。超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)左心房?jī)?nèi)有云霧樣光團(tuán)。心血管造影顯示左心房充盈缺損。另外粘液瘤可引起發(fā)熱，血沉快，貧血等，需注意與風(fēng)濕熱鑒別，超聲心動(dòng)圖和心血管造影有助于鑒別。

　　三、先天性二尖瓣狹窄　較少見，二尖瓣呈降落傘樣畸形，亦可位于腱索及乳頭肌平面多在幼兒期出現(xiàn)，常早期死亡。

　　并發(fā)癥

　　一、心力衰竭　為風(fēng)心病死亡的主要因素，本病較早期易并發(fā)肺水腫，晚期則并發(fā)右心衰竭。

　　二、心房顫動(dòng)　約有半數(shù)的二尖瓣狹窄病人發(fā)生。風(fēng)濕性心肌炎后遺損害和心房過大，均為發(fā)生房顫的因素。多發(fā)性房性早搏及陣發(fā)性房顫往往是持續(xù)房顫的先兆。一旦出現(xiàn)房顫，使左心室充盈量進(jìn)一步減少，易于誘發(fā)心衰，且心房易有附壁血栓形成。

　　三、動(dòng)脈栓塞多見于二尖瓣狹窄的晚期，約20％－25％有長(zhǎng)期心衰及持續(xù)房顫的患者，左心房有附壁血栓，血栓脫落可引起動(dòng)脈血栓，常見周圍動(dòng)脈栓塞及腎栓塞，來自右心房或周圍靜脈栓子可引起肺栓塞。

　　治療

　　一、內(nèi)科治療

　?。ㄒ唬┓e極預(yù)防及治療風(fēng)濕活動(dòng)，并防治心律失常，肺部感染，心力衰竭。

　　（二）二尖瓣狹窄出現(xiàn)心房顫動(dòng)時(shí)，易于誘發(fā)心力衰竭，可先用洋地黃制劑控制心室率，必要時(shí)亦可用藥物或電復(fù)律。

　　（三）出現(xiàn)栓塞情況時(shí)，除一般治療外，可用抗凝治療或血栓溶解療法。

　?。ㄋ模┏霈F(xiàn)心衰時(shí)，應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑，并加用血管擴(kuò)張劑。若患者對(duì)毛地黃耐受量減低，并出現(xiàn)中毒癥狀，可能并存有潛在風(fēng)濕活動(dòng)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　?。ㄎ澹┙?jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，對(duì)于單純二尖瓣或主動(dòng)脈瓣狹窄的患者，可用帶球囊的右心導(dǎo)管經(jīng)房間隔穿刺到達(dá)二尖瓣行瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)。由于不需開胸，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，痛苦小，易為病人接受。其適應(yīng)證為：①心功能Ⅱ－Ⅲ級(jí)。②以瓣膜狹窄為主，且以瓣葉間粘連、融合、瓣葉不／或輕度增厚，無鈣化。③瓣膜附屬結(jié)構(gòu)腱索，乳頭肌無明顯病變。④年齡25－40歲，25歲以下易有或誘發(fā)風(fēng)濕活動(dòng)，年齡較大，瓣膜易有纖維化或鈣化。⑤二尖瓣狹窄口面積在1～1.5cm2為宜。⑥左心房?jī)?nèi)徑＜50mm，房?jī)?nèi)無血栓。其禁忌證為：①近期有風(fēng)濕活動(dòng)，或感染性心內(nèi)膜炎未完全控制。②二尖瓣口面積＜0.8cm2.③肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ級(jí)。④腱索或乳頭肌有病變存在。⑤有動(dòng)脈栓塞的病史。

　　二、外科治療　手術(shù)的目地在于擴(kuò)張瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握適應(yīng)證，手術(shù)方式及手術(shù)時(shí)機(jī)，根據(jù)瓣膜病變的性質(zhì)，嚴(yán)重程度，病人年齡，心功能狀態(tài)，有無風(fēng)濕活動(dòng)或并發(fā)癥綜合考慮。癥狀進(jìn)行性加重，無風(fēng)濕活動(dòng)的病例應(yīng)列入手術(shù)重點(diǎn)選擇對(duì)象，手術(shù)有分離術(shù)和置換術(shù)兩類。

　　分離術(shù)適應(yīng)癥為：①二尖瓣病變?yōu)楦裟ば停瑹o明顯二尖瓣關(guān)閉不全。②無風(fēng)濕活動(dòng)并存或風(fēng)濕活動(dòng)控制后6個(gè)月。③心功能Ⅱ－Ⅲ級(jí)。④年齡20－50歲。⑤有心房顫動(dòng)及動(dòng)脈栓塞但無新鮮血栓時(shí)均非禁忌。⑥合并妊娠后，若反復(fù)發(fā)生肺水腫，內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，可考慮在妊娠4－6月期間行緊急手術(shù)。

　　置換術(shù)適應(yīng)癥為：①心功能Ⅲ級(jí)。而Ⅳ級(jí)者手術(shù)死亡率較高。②隔膜型二尖瓣狹窄伴有明顯關(guān)閉不全；漏斗型二尖瓣狹窄；或者瓣膜及瓣膜下有嚴(yán)重粘連、鈣化或縮短者，但需注意若患者有出血性疾病或潰瘍病出血，不能進(jìn)行抗凝治療時(shí)，不宜置換機(jī)械瓣，生物瓣經(jīng)濟(jì)價(jià)廉，不需長(zhǎng)期抗凝，但有瓣膜老化問題存在。

　　二尖瓣關(guān)閉不全

　　大多為風(fēng)濕性，　其中約1／2患者合并有二尖瓣狹窄，男性較多見。其他原因引起的多為乳頭肌功能不全，二尖瓣脫垂和左心室增大所致的功能性二尖瓣關(guān)閉不全。

　　病理及病理生理

　　主要病理變化為瓣葉，乳頭肌和腱索的粘連、縮短，使瓣膜在收縮期不能正常關(guān)閉，左心室部分血流返流入左心房，使左心房擴(kuò)張及肥厚，肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺靜脈淤血，在舒張期，左心室充盈量增多，肺淤血減輕，故二尖瓣關(guān)閉不全的早期，肺淤血是間歇性，病人可較長(zhǎng)期無癥狀。若出現(xiàn)左心衰竭，左心室舒張末壓增高，肺淤血加重，繼之，肺動(dòng)脈壓也增高，出現(xiàn)右心室肥厚和右心室衰竭。醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng)搜集 整理

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀　無癥狀期較長(zhǎng)，一旦出現(xiàn)左心衰竭，有乏力、易疲倦，心悸及呼吸困難，病情急劇進(jìn)行惡化。也可合并心房顫動(dòng)。肺水腫及咯血較二尖瓣狹窄為少見。

　　二、體征　心尖搏動(dòng)向左移位，心尖部可觸及抬舉性沖動(dòng)，心濁音界向左下移位。心尖部有3級(jí)及以上全收縮期雜音，向左下及背部傳導(dǎo)，可伴有收縮期細(xì)震顫，心尖部第一心音正?；驕p弱，少數(shù)病例有第三心音及短促的舒張期雜音，此雜音由于舒張期左心房血流快速通過二尖瓣口進(jìn)入左心室產(chǎn)生。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及分裂。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、X－線　左心房及左心室增大，以后可有肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增多，右前斜位可見食道因左心房增大向右向后移位。

　　二、心電圖　左心室肥大，電軸左偏，P波雙峰及增寬。

　　三、超聲心動(dòng)圖　 ①M(fèi)型：仍呈雙峰，但EF下降較快，左心房前后徑增大。②二尖超聲：瓣膜及腱索增厚，回聲增強(qiáng)，收縮期前后葉不能閉合完全，左心房左心室內(nèi)徑增大。③多普勒超聲：在二尖瓣上可測(cè)出收縮期湍流頻譜。

　　診斷及鑒別診斷

　　典型者診斷并不困難，需注意與其他非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全鑒別。

　　一、急性二尖瓣關(guān)閉不全　由于感染性心內(nèi)膜炎致的瓣膜破裂、穿孔，急性心肌梗塞致的乳頭肌功能不全，或者外傷等原因引起。臨床上多為突然發(fā)病，心尖部新近出現(xiàn)收縮期雜音，嚴(yán)重者有急性左心衰竭。

　　二、二尖瓣脫垂綜合征　常由于二尖瓣后葉組織粘液性變，使二尖瓣在收縮期突入左心房，而產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全的相應(yīng)雜音，并有收縮期喀喇音。本病可伴有胸廓異常、直背、脊柱側(cè)突等異常。

　　三、乳頭肌功能不全　由于乳頭肌慢性缺血、纖維化或附著部位改變，左心室擴(kuò)大使乳頭肌收縮時(shí)位置偏移等，均可導(dǎo)致乳頭肌收縮無力，功能障礙。其臨床特征為心尖部有全收縮期雜音；雜音不恒定，隨體位、呼吸變化，可伴有舒張期奔馬律，第四心音，其病因可以是慢性冠脈供血不足，心肌病，心肌淀粉樣變化，類癌，先天性乳頭肌、腱索畸形等。

　　并發(fā)癥

　　感染性心內(nèi)膜炎，多易發(fā)生于中、輕度二尖瓣關(guān)閉不全的病例，心房顫動(dòng)較常見，病人常合并有二尖瓣狹窄，發(fā)生體循環(huán)栓塞者較二尖瓣狹窄少見。

　　治療

　　一、內(nèi)科治療  對(duì)中、輕度二尖瓣關(guān)閉不全病例，主要注意預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)復(fù)發(fā)，進(jìn)行手術(shù)和器械操作前后及時(shí)用抗生素防止感染性心內(nèi)膜炎。

　　有心房顫動(dòng)及心衰時(shí)，應(yīng)用洋地黃及血管擴(kuò)張劑。

　　二、外科治療

　?。ㄒ唬┒獍曛脫Q術(shù)　二尖瓣關(guān)閉不全和狹窄，以二尖瓣關(guān)閉不全為主或者雖以狹窄為主，但為漏斗型病變，心功能Ⅲ－Ⅳ級(jí)，或有急性二尖瓣關(guān)閉不全，癥狀進(jìn)行性惡化并出現(xiàn)急性左心衰時(shí)，均可考慮行瓣膜置換術(shù)。

　?。ǘ┒獍戥h(huán)成形術(shù)　若由于瓣環(huán)擴(kuò)張或者瓣膜病變輕，活動(dòng)度好，以關(guān)閉不全為主的病例，可考慮行二尖瓣環(huán)成形術(shù)。

　　外科治療的注意事項(xiàng)同二尖瓣狹窄章節(jié)。

　　主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

　　在慢性風(fēng)濕性瓣膜病中，主動(dòng)脈瓣病變約占30－40％，且多數(shù)合并有二尖瓣病變。男性較多見。單純的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多為非風(fēng)濕性。

　　病理及病理生理

　　主動(dòng)脈瓣增厚縮短，僵硬，游離緣有贅生物。瓣膜根部常有交界處粘連，可造成不同程度狹窄。風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多與狹窄并存。

　　在舒張期，左心室與主動(dòng)脈壓差較大，由于有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，左心室同時(shí)接受左心房和主動(dòng)脈返流的血液，左心室充盈過度，舒張期負(fù)荷加強(qiáng)，引起左心室代償性擴(kuò)張及肥厚，以較長(zhǎng)期維持有效心排血量正常。當(dāng)心率加快時(shí)，舒張期縮短，可減少返流，故本病患者可較長(zhǎng)期能支持正常的體力活動(dòng)。一旦左心室功能失償。左心室舒張末壓增高，此時(shí)，主動(dòng)脈返流量有減少，最終出現(xiàn)左心衰竭，左心房壓力增加，出現(xiàn)肺淤血和肺動(dòng)脈高壓，以至右心衰竭。

　　由于主動(dòng)脈在舒張期反流，使主動(dòng)脈舒張壓減低，脈壓增加，可引起周圍血管體征。另外，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈灌注不足，發(fā)生心絞痛。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀　可長(zhǎng)期無癥狀，若無感染性心內(nèi)膜炎，甚至終生無影響，若有明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及周圍血管體征的患者，可有頭頸部搏動(dòng)感，心悸等。出現(xiàn)左心功能不全后，病情進(jìn)行性加重，可有不同程度呼吸困難，以至肺水腫，最后也可出現(xiàn)右心衰竭。部分病人有心絞痛，多在夜間發(fā)生。

　　二、體征　心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，范圍增大并向左下移位。心濁音界向左下擴(kuò)大。在胸骨左緣Ⅱ－Ⅲ肋間及主動(dòng)脈瓣區(qū)有舒張?jiān)缙跐娝畼与s音，向主動(dòng)脈瓣區(qū)及心尖部傳導(dǎo)，坐位及呼氣時(shí)明顯。明顯的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可在心尖部出現(xiàn)Austin-Flint 雜音。周圍血管體征包括①收縮壓增高，舒張壓減低，脈壓差增大。②水沖脈。③頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。④口唇及指甲毛細(xì)血管搏動(dòng)。⑤動(dòng)脈有鎗擊音。⑥用胸件稍加壓，可出現(xiàn)雙期血管雜音，叫杜氏（Duroziez‘s）征。常并有瓣膜狹窄體征。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、X-線　左心室增大，心影呈靴形，主動(dòng)脈弓凸出，有明顯搏動(dòng)。

　　二、心電圖　左心室肥大及勞損。電軸左偏。

　　三、超聲心動(dòng)圖?、費(fèi)型：主動(dòng)脈瓣開放與關(guān)閉速度增快，關(guān)閉不能合攏。呈二線或三線。左心室及流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑增大。②二維超聲：示主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大，主動(dòng)脈瓣一葉或數(shù)葉增厚，回聲增強(qiáng)，瓣葉縮短。左心室增大。③多普勒超聲：示主動(dòng)脈瓣下測(cè)出舒張期湍流頻譜。

　　四、心血管造影　升主動(dòng)脈造影可估計(jì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度，了解主動(dòng)脈根部情況，對(duì)確定手術(shù)方案有幫助。

　　診斷及鑒別診斷

　　典型雜音及周圍血管體征，X線與心電圖即可作出診斷。需注意與其他原因所致非風(fēng)濕性心底部舒張期雜音鑒別。

　　一、升主動(dòng)脈擴(kuò)張的相對(duì)性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全　多為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不伴有其他瓣膜病，常見的原因有梅毒性、主動(dòng)脈粥樣硬化或中層退化、高血壓、主動(dòng)脈竇瘤破裂等，除各有其本身特點(diǎn)外，發(fā)病年齡大，多見于男性，升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，超聲波及心血管造影均有助于鑒別。

　　二、感染性心內(nèi)膜炎　本病急性起病，無器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)，突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，由于感染的瓣膜變形，破裂或穿孔以及贅生物重力牽拉所致。雜音多變，不伴其他瓣膜病變，有感染的臨床征象有助于鑒別。

　　三、相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全　多繼發(fā)于肺動(dòng)脈高壓，雜音于吸氣時(shí)明顯，不伴有周圍血管體征，超聲波亦可協(xié)助鑒別。

　　四、室上嵴上型室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂　本病除主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全外，還有室間隔缺損的臨床特征。

　　并發(fā)癥

　　輕、中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭。

　　治療

　　一、內(nèi)科治療　適當(dāng)限制體力活動(dòng)。在口腔治療、器械檢查或手術(shù)前后應(yīng)注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。積極治療心律失常、心絞痛。預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。

　　二、外科治療　已有心絞痛或心力衰竭出現(xiàn)后，手術(shù)效果欠佳。瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)證為①心　功能Ⅲ－Ⅳ級(jí)。②X－線、心電圖、超聲波顯示左心室有進(jìn)行性增大。③急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并出現(xiàn)心功能不全。④血壓舒張壓＜5.2kpa（40mmHg）。⑤超聲波示左心室收縮末內(nèi)徑＞55mm.

　　進(jìn)行外科手術(shù)其他一般注意事項(xiàng)同二尖瓣狹窄章節(jié)。

　　主動(dòng)脈瓣狹窄

　　主動(dòng)脈瓣狹窄約占風(fēng)濕性瓣膜病的1／4，男性多見，常同時(shí)伴有關(guān)閉不全和二尖瓣病變。

　　病理及病理生理

　　風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄為瓣葉增厚，交界處有粘連，有瓣葉縮短時(shí)常伴有關(guān)閉不全，正常主動(dòng)脈口面積為3cm2，當(dāng)瓣口面積＜1cm2時(shí)，左心室排血受阻，左心室壓力增加。左心室－主動(dòng)脈間壓力階差增大，左心室肥厚。當(dāng)心功能不全出現(xiàn)后，有左心室擴(kuò)張，順應(yīng)性減低，心排出量減少，左心室舒張末壓增高，和肺淤血。由于心排血量減低及左心室肥厚，心肌耗氧量增加，活動(dòng)后，可有心肌缺血、心絞痛及各種心律失常。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀　輕者可多年無癥狀。嚴(yán)重狹窄者可有暈厥，心絞痛或心衰，少部分病例可發(fā)生猝死，系因心肌缺血引起的室顫及心搏驟停。

　　二、體征　左心室肥厚明顯時(shí)，出現(xiàn)心尖搏動(dòng)向左下移位。主動(dòng)脈瓣區(qū)有4－5級(jí)噴射性收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)；伴有收縮期細(xì)震顫，為本病的典型體征，主動(dòng)脈瓣第二音減低并有逆分裂，小部分患者可聽到收縮期噴射音。狹窄嚴(yán)重時(shí)，心尖部可聽到第四心音，左心功能不全后，心尖可聽到第三心音，脈壓變小。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、X線　早期或輕度狹窄者心影正常，后期有左心室增大，主動(dòng)脈弓受長(zhǎng)期血流噴射影響有狹窄后擴(kuò)張。

　　二、心電圖　 左心室肥厚及勞損。

　　三、超聲心動(dòng)圖　主動(dòng)脈瓣增厚，開放速度減慢及幅度較小，左心室室壁增厚，多普勒超聲于主動(dòng)脈瓣測(cè)出收縮期湍流頻譜。

　　四、心導(dǎo)管　左心導(dǎo)管示左心室－主動(dòng)脈間壓力階差增加。左心室造影顯示主動(dòng)脈瓣口狹窄程度。

　　診斷及鑒別診斷

　　依據(jù)典型體征，X－線，心電圖及心導(dǎo)管和造影可明確診斷，需要注意與其他原因所致的主動(dòng)脈瓣口狹窄鑒別。

　　一、先天性主動(dòng)脈瓣狹窄　瓣上狹窄常為主動(dòng)脈竇上的纖維組織嵴先天性異常，同時(shí)有大血管異常，常伴有智力遲鈍及發(fā)育障礙，面容異常，多早年死亡。瓣下狹窄多為流出道纖維肌環(huán)引起。成人瓣膜狹窄多為二葉主動(dòng)脈瓣長(zhǎng)期受血流沖擊。易于發(fā)生瓣膜增厚纖維化或鈣化，常與主動(dòng)脈縮窄或其他先天性心血管畸形并存，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。超聲波及左心室造影有助于鑒別。

　　二、老年性變性性主動(dòng)脈瓣鈣化所致的主動(dòng)脈瓣狹窄　常見于老年人。鈣化多位于瓣口根部，故瓣葉活動(dòng)度尚好，無收縮期噴射音，X線可見有瓣膜鈣化。

　　三、原發(fā)性肥厚性梗阻型心肌病　肥厚性梗阻型心肌病有以下特點(diǎn)可助區(qū)別：①收縮期噴射性雜音部位較低，多在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間最響，較少向頸部傳導(dǎo)，雜音于回心血量減少或心室收縮力加強(qiáng)時(shí)增強(qiáng)，反之則減弱。②主動(dòng)脈第二心音正常。③無收縮期噴射音。④超聲心動(dòng)圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比＞1.3：1，左心腔變小，左心室流出道狹窄（＜20mm），二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，主動(dòng)脈瓣收縮中期關(guān)閉。⑤心血管造影，左心室腔顯示倒錐形改變。

　　并發(fā)癥

　　除暈厥、心絞痛、心力衰竭外，約3－5％無癥狀患者可發(fā)生猝死，有癥狀者猝死占15－20％，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。

　　治療

　　一、內(nèi)科治療?、儆邪Y狀的患者，應(yīng)限制體力活動(dòng)，以防止暈厥，心絞痛和猝死。出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，應(yīng)用利尿劑及血管擴(kuò)張劑時(shí)，需注意避免由于回心血量急驟減少所致的左心室充盈量突然下降而產(chǎn)生的暈厥等癥狀。②各種器械檢查、手術(shù)前后，應(yīng)注意防治感染性心內(nèi)膜炎。③有心房顫動(dòng)或心動(dòng)過速時(shí)，需及時(shí)處理，以免影響心排血量。④以主動(dòng)脈瓣狹窄為主的青年患者，若有癥狀，瓣膜活動(dòng)度好，無鈣化，可考慮先行經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)。若伴有明顯關(guān)閉不全時(shí)，仍需行瓣膜置換術(shù)為宜。

　　二、外科治療　瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)癥為①有暈厥或心絞痛的病史。②心電圖示左心室肥厚和勞損。③心功能Ⅲ－Ⅳ級(jí)。④左心室－主動(dòng)脈間壓力階差＞6.65kpa（50mmHg）。