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急性淋巴細胞白血病(acute lympho blasticle ukemia)是常見的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,按免疫標(biāo)志分為非T細胞型和T細胞型。前者又可分為無標(biāo)志性急淋、普通型急淋、前B細胞型急淋和B細胞型急淋4個亞型;T細胞型又分為不成熟胸腺細胞型,普通的胸腺細胞型和成熟胸腺細胞型。發(fā)病高峰年齡為3~4歲,男孩發(fā)病率略高于女孩,二者的比例約為1.1~1.6:1。該機繽紛的病因:
發(fā)病原理尚未完全明確。本病在骨髓中有廣泛的幼稚白細胞增生,并進入血流,浸潤破壞其他組織。
一、臨床表現(xiàn)
1.癥狀
?、?a href="http://thedailypurge.net/jibing/pinxue/" target="_blank" title="貧血" class="hotLink" >貧血:發(fā)病的均有貧血,但輕重不等,
?、瞥鲅憾鄶?shù)患者在病程中均有不同程度之出血,以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血,如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。
?、前l(fā)熱:是急性白血病常見的癥狀之一。
2.診斷:多數(shù)病人起病急,進展快,常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩,以進行性貧血為主要表現(xiàn)。
3.體征
?、鸥巍⑵?、淋巴結(jié)腫大。
?、乒羌瓣P(guān)節(jié)表現(xiàn):骨關(guān)節(jié)疼痛為常見之表現(xiàn),胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。
⑶其他浸潤體征:男性睪丸受累可呈彌漫性腫大,成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病表現(xiàn)有
?、拍X膜受浸潤,可影響腦脊液的循環(huán),造成顱內(nèi)壓增高,患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象;
?、骑B神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤,特別是通過顱神經(jīng)孔處的第3對和第7對顱神經(jīng)受累引起面癱;
?、羌顾枋馨籽〖毎櫍赃M行性截癱為主要特征;
?、妊軆?nèi)皮受浸潤以及白血病細胞淤滯,發(fā)生繼發(fā)性出血,臨床表現(xiàn)同腦血管意外。
5.并發(fā)癥:急性淋巴細胞性白血病的并發(fā)癥:DIC(彌散性血管內(nèi)凝血)、急性淋巴細胞性白血病復(fù)發(fā)、嚴(yán)重的感染。
二、醫(yī)技檢查
1.血象:白細胞多數(shù)在10~50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。
2.骨髓象:骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。
3.細胞化學(xué):白血病的原始細胞有時形態(tài)學(xué)難以區(qū)分,可借助細胞化學(xué)作出鑒別。
4.生化檢查
?、湃芫福簻y定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。
?、颇蛩?。
?、请娊赓|(zhì)及酸鹼平衡。
5.染色體檢查:對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計。
三、診斷檢查
1.血象:白細胞多數(shù)在10~50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。
2.骨髓象:骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。
3.細胞化學(xué):白血病的原始細胞有時形態(tài)學(xué)難以區(qū)分,可借助細胞化學(xué)做出鑒別。
4.生化檢查:①溶菌酶:測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型;②尿酸;③電解質(zhì)及酸堿平衡。
5.染色體檢查:對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計。
四、容易誤診的疾病
淋巴瘤病情進展侵犯骨髓及外周血時稱白血性淋巴瘤,此時其臨床及實驗室特點與急性淋巴細胞白血病(ALL)極其相似,可從以下幾點加以鑒別:
1.白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系統(tǒng)時可表現(xiàn)淋巴瘤典型臨床特征,而骨髓及外周血象基本正常;ALL的貧血及血小板減少則更為明顯。
2.從形態(tài)上白血性淋巴瘤的腫瘤細胞聚集成堆分布或散在分布,較易見雙核或多核的淋巴瘤細胞,異形性較大,可見部分正常的造血細胞;ALL骨髓象異形性較小,常為均一的白血病細胞。
3.白血性淋巴瘤的預(yù)后比ALL更差。
五、治療原則
1.支持治療。
⑴感染防治。
⑵改善貧血:可輸全血或濃縮紅細胞。
?、浅鲅乐危杭訌姳乔?、牙齦的護理。化療期間還須注意預(yù)防DIC。
⑷防止高尿酸血癥:在化療期間須注意預(yù)防高尿酸腎病。
?、杉m正電解質(zhì)及酸鹼平衡。
2.化療:化療是白血病治療的重要手段,急性白血病治療可分為兩個階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療(鞏固強化和維持治療)。
3.誘導(dǎo)分化治療:如維甲酸、二甲基亞砜、放線菌素D、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。其中以維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病較為成功。
4.骨髓移植。為根治白血病的方法之一。
5.免疫治療:目前已有幾種技術(shù)開始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細胞、單克隆抗體及其聯(lián)物等。
6.造血因子:具有促進造血細胞增殖的作用。
六、預(yù)防
因為大多數(shù)病例的誘因尚不清楚,大多數(shù)情況下是無法預(yù)防的。盡量減少與毒素、輻射、化學(xué)試劑等因素的接觸可能降低發(fā)病的危險性。