遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，目前累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質(zhì)合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質(zhì)分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應(yīng)物質(zhì)陰性，后者則陽性。目前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。

　　【治療】

　　對出血患者用替代治療。凝血酶原體內(nèi)半壽期約60小時以上。對出血不很嚴重病例可輸注新鮮血漿，冰凍血漿或4℃保存血漿。嚴重出血或手術(shù)患者可用凝血酶原復(fù)合物。應(yīng)注意凝血酶原復(fù)合物可能引起血栓和DIC并發(fā)癥，在達到有效止血條件下劑量宜小。一般輸注凝血酶原復(fù)合物20單位/kg或血漿20ml/kg；可使凝血酶原水平達到正常人的40～50％。Shapiro提出循環(huán)凝血酶原達到20％在大多數(shù)病例可以止血。由于半壽期長，偶爾使用血漿的患者常可達到預(yù)防目的，但一般不需要預(yù)防治療。對嚴重創(chuàng)傷或手術(shù)的患者，血漿凝血酶原水平應(yīng)提高并維持在40％以上，直到傷口愈合。維生素K對本病無治療作用。預(yù)后取決于出血傾向的嚴重性以及是否發(fā)生輸注治療引起的并發(fā)癥如肝炎和艾滋病等。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　主要治療原發(fā)病。原發(fā)病治療有效常使獲得性vWD得到緩解。對有嚴重出血的可用替代治療。無原發(fā)病而由抑制物引起的患者可試用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制藥物。