【參考值】

凝血酶原：83%～127%

因子V：50%～150%

因子VII：65%～135%

因子X：45%～155%

【臨床意義】

將病人血漿分別與測定凝血酶原基質(zhì)血漿（人工制備凝血酶原血漿），測定因子V用的基質(zhì)血漿（儲存血漿或先天性因子V缺乏癥患者血漿，凝血酶原時間測定應(yīng)>1分鐘），測定因子VII用的基質(zhì)血漿（先天性因子VII缺乏癥患者的血漿。基質(zhì)血漿也可采用先天性因子VII缺乏癥患者血漿與正常人硫酸鋇吸附血漿等量混合），測定因子X用的基質(zhì)血漿（先天性因子X缺乏癥患者血漿或先天性因子X缺乏癥患者血漿同正常人的硫酸鋇吸附血漿等量混合）混合后，分別進(jìn)行凝血酶原時間測定，根據(jù)正常曲線計(jì)算出濃度百分比。

先天性凝血酶原缺乏癥是一種常染色體不完全隱性遺傳的出血性疾病，本病極少見，常見于兒童及青年人，兩性都可發(fā)生，往往有家族史，因其凝血酶原分子結(jié)構(gòu)異常。又稱為異常凝血酶原血癥。純合子凝血酶原測定延長，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理凝血酶原含量降低至正常人的15%～8%時才有出血癥狀。雜合子臨床無癥狀，凝血酶原含量在20%～60%，而凝血酶原時間可完全正?；騼H延長1～3秒。此外獲得性凝血酶原缺乏凝血酶原含量減少（見凝血酶原時間測定）。

小兒在出生時，由于維生素K需要量大，肝功能不成熟，以致合成凝血因子相對不足，凝血酶原僅為成人的25%，早產(chǎn)兒低達(dá)10%，于生后48～72小時達(dá)最低限度，3個月恢復(fù)達(dá)成人水平。一般不發(fā)生出血。但如果在出生后2～8天有出血者，首先應(yīng)考慮新生兒出血癥，應(yīng)盡快治療。

先天性因子V缺乏癥是一種常染色不完全隱性遺傳性的出血性疾病兩性都可發(fā)病，文獻(xiàn)上只報導(dǎo)過50余例，好發(fā)于兒童，一般隨年齡增長癥狀可逐漸改善，長期不出血或呈輕度出血。純合子因子V含量為8%～10%，可有出血醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理，有的子宮嚴(yán)重出血可致死亡。雜合子型較多見，因子V含量為22%～60%，但無出血癥狀。

手術(shù)后，嚴(yán)重肝臟疾病，急性白血病，結(jié)腸癌晚期，惡性貧血，營養(yǎng)不良性貧血，胎盤早期剝離，出血性猩紅熱，腎功能不全，32P治療后，腸道吸收障礙，彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC），纖維蛋白溶解癥，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等因子V含量減少。少數(shù)血友病患者特別是在出血后，可發(fā)生因子V減少。

新生兒出血生因子V減少，至第6天升至正常水平，因子V增多見于柯興氏綜合癥。

先天性因子VII缺乏癥是一種常染色體不完全隱性遺傳性出血性疾病，兩性都可發(fā)病，截止到1967年文獻(xiàn)上僅報導(dǎo)過60例，臨床上似血友病及凝血酶原減少癥，患者因子VII含量＜1%.雜合子攜帶者因子VII含量可達(dá)25%～65%，無出血癥狀。獲得性因子VII減少見于肝臟疾病，維生素K缺乏癥，新生兒出血癥，惡性貧血、手術(shù)后、巨球蛋白血癥，雙香豆素抗凝治療后，因子VII含量增多見于妊娠后期、手術(shù)中，口服避孕藥后，心肌梗塞等。

先天性因子X缺乏癥是一種常染色體不完全隱性遺傳性出血性疾病，兩性都可發(fā)病，文獻(xiàn)上報導(dǎo)過60例，臨床表現(xiàn)同因子VII缺乏癥，純合子出血較重，因子X含量少于1%；雜合子出血輕，因子X含量在50%左右，凝血酶原時間僅延長1～3秒，此外在淀粉樣變性、多發(fā)性骨髓瘤伴發(fā)淀粉樣變性，因子X明顯減少，肝臟疾病，初生兒及早產(chǎn)兒出血性疾病，雙香豆素抗治療6～7天，因子XIII含量減少。

因子XIII增多見于妊娠期及口服避孕藥后。