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    抗體免疫缺陷病的發(fā)病機(jī)制

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      原發(fā)性免疫缺陷癥是屬于細(xì)胞免疫缺陷病,主要是胸腺發(fā)育不全,T細(xì)胞功能不足或是由于T細(xì)胞數(shù)少而導(dǎo)致B細(xì)胞功能缺陷。如DiGeorge綜合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊發(fā)育障礙導(dǎo)致胸腺發(fā)育不良、甲狀旁腺功能減退和人血管畸形等。在臨床免疫學(xué)檢驗(yàn)上,表現(xiàn)為TH細(xì)胞數(shù)低下,抗體形成能力受到限制。Nezelof綜合征及核苷磷酸化酶缺陷為常染色體隱性遺傳性疾病,致使胸腺發(fā)育不全和細(xì)胞免疫功能缺陷。

      體液免疫缺陷病的直接表現(xiàn)是免疫球蛋白總量減少,或免疫球蛋白種類不全、或IgG的亞類不全。也可以在總量上不明顯減少,但某一種類免疫球蛋白突出減少。Bruton免疫球蛋白缺乏癥屬于伴性型隱性遺傳導(dǎo)致的免疫球蛋白減少。其他類型免疫球蛋白減少,有的也可查到家族病史。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B細(xì)胞功能不足,有的則是由于T細(xì)胞功能影響,或TH和TS細(xì)胞比例倒置。

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