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    抗體免疫缺陷臨床分類

    2019-10-14 09:58 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    為了幫助各位內(nèi)科主治醫(yī)師考生更好地備考復習,醫(yī)學教育網(wǎng)小編專門整理了抗體免疫缺陷臨床分類如下:

    (1)先天性無丙種球蛋白血癥

    本病為伴性隱性遺傳病,由母親遺傳,男孩發(fā)病。患兒淋巴結(jié)、扁桃體往往很小或缺如,胸腺正常,生后半年起反復發(fā)生呼吸道感染、化膿性皮膚感染、腦膜炎、敗血癥等。由于反復感染,影響小兒生長發(fā)育?;純貉灞N免疫球蛋白(IgG)含量低于200毫克/分升。

    (2)常見變異型免疫缺陷

    起病年齡不定,多見于青壯年期,男、女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)為反復感染,自身免疫?。ㄈ缂t斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等)發(fā)病率高,血清免疫球蛋白總量低于300毫克/分升,IgG低于250毫克/分升。

    (3)嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥

    嬰兒開始合成有效量免疫球蛋白的時間推遲至生后16~30月齡,正常嬰兒生后3月齡起可合成有效量丙種球蛋白,待患兒16~30月齡,血清免疫球蛋白達正常同齡人水平后,癥狀自然痊愈?;純号R床表現(xiàn)為生后2~3歲內(nèi)反復感染,血清IgG低于250毫克/分升。

    (4)選擇性IgA缺乏癥

    IgA為免疫球蛋白中一個類型,IgA缺乏為選擇性免疫球蛋白缺乏中最常見的類型?;颊哂蟹磸秃粑?、胃腸道或泌尿道感染,部分患者可無臨床表現(xiàn)。自身免疫病及氣喘、過敏性鼻炎發(fā)生率高。血清IgA低于5毫克/分升,其他免疫球蛋白(lgG、IgM、IgE、IgD)含量正?;蛟龈?,患者一般均可存活至壯年或老年。

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