癡呆是指智能功能和其他認(rèn)知技能的慢性衰退，其嚴(yán)重程度足以妨礙病人日常生活活動的執(zhí)行。

　　癡呆可以發(fā)生在任何年齡，外傷或缺氧可以在年輕人中引起癡呆。不過，在大多數(shù)情況下，癡呆是老年人的疾病，在65歲以上的人群中它的患病率超過15%，而在80歲以上的人群中則占40%.收住慢性疾病護(hù)理院的病例中，半數(shù)以上是癡呆病例，癡呆是老齡化成人最害怕的情況。

　　雖然隨著年齡的增長新的記憶的保存會有所減退，但其他認(rèn)知功能相對保存完好。因此，癡呆是有別于正常功能活動的一種顯著的變化。傳統(tǒng)的分類是將癡呆分為阿爾茨海默型與非阿爾茨海默型。有時(shí)候根據(jù)病因也有將癡呆分為可逆性或不可逆性，雖然這樣一來使得癡呆與譫妄的區(qū)別變得更為復(fù)雜。

　　在老年病人中，臨床醫(yī)生應(yīng)該分清癡呆的早期階段認(rèn)知障礙和增齡相關(guān)的記憶障礙。出現(xiàn)增齡相關(guān)的記憶障礙的人，與他們的同齡人相比，回憶的功能有相對的不足。他們學(xué)習(xí)新的信息比較緩慢；但如果給他們額外的時(shí)間來完成這些任務(wù)，他們的智能活動通常是充裕的。

　　抑郁癥的癡呆（過去被稱為假性癡呆）通常是指一些表面看來是癡呆的病例，但后來發(fā)現(xiàn)并無神經(jīng)病理性疾病，而是由抑郁癥所造成。當(dāng)他們的抑郁癥經(jīng)過治療以后，精神活動能力可重新恢復(fù)。更為常見的情況是抑郁癥和癡呆同時(shí)存在；在這種情況下，治療抑郁癥仍然很重要，但不能使認(rèn)知功能完全恢復(fù)。

　　癡呆的診斷依據(jù)是詳細(xì)的病史詢問與精神狀態(tài)檢查。藥物或其他毒性因素的認(rèn)定需要家庭成員的協(xié)助。抑郁癥病人一般進(jìn)食少，有便秘現(xiàn)象，睡得比常人少，而在晚間行動表現(xiàn)最好。他們回答問題時(shí)比較緩慢，但一旦有所回答，答話內(nèi)容往往是正確的；他們可能表現(xiàn)半緘默，但很少有失語。他們很少會忘記當(dāng)前發(fā)生的重大事件，或者對他們個(gè)人具有重要意義的事件。嚴(yán)重的抑郁癥病人所主訴的記憶減退與臨床檢查的發(fā)現(xiàn)不相稱。與此相反，癡呆的病人很少訴述有記憶問題。與癡呆病人不同，抑郁癥病人的神經(jīng)系統(tǒng)體檢一般無特殊發(fā)現(xiàn)。

　　預(yù)后和治療

　　癡呆病情的進(jìn)展速度變動較大，視病因而定。癡呆可以呈靜止性，如果是發(fā)生在一次急性嚴(yán)重的腦外傷后，或者一次短暫的心搏停止后。酒精性癡呆的病人如能戒酒則能有顯著的長時(shí)期的病情改善?？刂?a href="http://thedailypurge.net/jibing/gaoxueya/" target="_blank" title="高血壓" class="hotLink" >高血壓或糖尿病可能減慢或阻止血管性（多發(fā)性腦梗死）癡呆的進(jìn)展，在少數(shù)病例中能引起病情的改善。

　　即便智能功能不能恢復(fù)或病情的進(jìn)展無法阻止，采取一些簡單的支持性措施（例如，頻繁的增強(qiáng)定向力的輔導(dǎo)；明亮，愉快，熟悉的環(huán)境布置；將新的刺激減少到最低限度；正規(guī)的低應(yīng)激性的活動）能起到很大的幫助。有助于改善時(shí)間定向力的措施有應(yīng)用大字體的日歷與時(shí)鐘，以及定時(shí)執(zhí)行日常的生活活動；醫(yī)務(wù)人員佩戴大的姓名牌并且反復(fù)作自我介紹有助人物定向。要讓病人有充分的時(shí)間來適應(yīng)并熟悉新的環(huán)境，常規(guī)與人物。各種解釋應(yīng)該確切而簡明，不重要的操作一概可以免除。

　　應(yīng)避免讓病人住在安靜而昏暗的獨(dú)用房間里。室內(nèi)應(yīng)有充分的照明，要具備一些感覺性刺激，例如夜燈，以及無線電或電視機(jī)，以幫助病人建立正常的定向和維持注意力。環(huán)境設(shè)置應(yīng)保障病人的安全；例如，應(yīng)裝備信號系統(tǒng)以監(jiān)測病人有無走失。過度刺激和刺激不足都應(yīng)避免。和熟悉的人相處，以及醫(yī)務(wù)人員時(shí)常的查房能鼓勵病人保持社交活動；應(yīng)避免讓病人過孤獨(dú)的生活。醫(yī)務(wù)人員應(yīng)避免和病人發(fā)生對抗或采取威嚇性行動。盡可能讓病人保持各種主動的活動；病人的家屬應(yīng)該讓病人一起來參加各種家庭活動，但要避免可引起其焦慮或錯亂的活動。每天可從事一些鍛煉以減少煩躁不安，改善平衡功能，保持心血管系統(tǒng)的健康狀態(tài)。工療與音樂療法能幫助維持精細(xì)的運(yùn)動控制，并提供非言語性刺激。集體治療（回憶往事與進(jìn)行社交性活動）能幫助病人提高交談和人際交往的技巧。為病人家屬提供的咨詢可以教會家屬如何防止病人發(fā)生跌跤，以及病人出現(xiàn)激動時(shí)如何避免受到病人擊打。如果能將生活常規(guī)簡化，并且照料者對病人的期望能有所降低，但要不讓病人感覺到自我控制或個(gè)人自尊心有完全的喪失，則病人確實(shí)會表現(xiàn)出某些進(jìn)步。

　　如果能避免使用或嚴(yán)格限制具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)作用的藥物，則往往能使病人的功能活動更有所改善。對老年人為控制無理行為而應(yīng)用精神作用藥物目前還有爭議。不過，病人如有抑郁癥的臨床表現(xiàn)，則應(yīng)用抗抑郁劑能暫時(shí)改善功能。治療抑郁癥，應(yīng)使用非抗膽堿能性抗抑郁劑；治療焦慮與睡眠障礙，可使用短效或中效苯二氮類藥物，但劑量要謹(jǐn)慎控制。其他行為異常的治療問題較多。常用的有抗精神病藥物，但它們的療效尚不確定，除非病人有精神病癥狀。時(shí)常發(fā)生毒性作用，而且可能相當(dāng)嚴(yán)重。如果不得已而使用，劑量應(yīng)很低，而且不應(yīng)長時(shí)期使用。對非阿爾茨海默型癡呆，目前沒有證據(jù)提示增強(qiáng)膽堿能藥物有什么效益。

　　在完成醫(yī)學(xué)評估和確定治療方案以后，主要的責(zé)任都落在病人家屬肩上。雖然癡呆很少能得到治愈，但臨床醫(yī)生還是能對其家屬起些幫助作用，讓他們明白雖然疾病的性質(zhì)是進(jìn)行性加重，但許多可能使病情加重的并發(fā)因素是可以控制的。護(hù)理癡呆病人所帶來的應(yīng)激負(fù)擔(dān)是十分巨大的，對醫(yī)生和病人家屬的身心健康都能產(chǎn)生不良的影響，妨礙對病人的護(hù)理。臨床醫(yī)生能察覺照料者精疲力盡的早期癥狀，指導(dǎo)家屬向有關(guān)的社會救助機(jī)構(gòu)求援，加強(qiáng)對病人的整體護(hù)理。救助小組成員（社會工作者，營養(yǎng)師，護(hù)士，助理員以及其他人員）可為病人及其照料者提供指導(dǎo)和具體的支持。

　　阿爾茨海默病

　　認(rèn)知功能進(jìn)展性并毫無逆轉(zhuǎn)的喪失，伴大腦皮層和皮層下灰質(zhì)內(nèi)過量的老年斑，后者含有β-淀粉樣蛋白，以及由tau蛋白組成的神經(jīng)原纖維纏結(jié)。

　　流行病學(xué)

　　早年發(fā)病的類型只占2%~7%的病例，通常是由遺傳性基因突變所引起。常見的類型影響60歲以上的人群，其發(fā)病率隨年齡的增長而增高。

　　估計(jì)患阿爾茨海默病的美國人為400萬，每年帶來的經(jīng)濟(jì)損失約為900億，包括醫(yī)療與護(hù)理費(fèi)用，社會服務(wù)支出，生產(chǎn)力的喪失以及早年死亡帶來的損失。女性發(fā)病率約為男性的一倍（可能是由于女性的壽命比男性長，但女性性別亦可能是一個(gè)危險(xiǎn)因素）。老年人癡呆病例中，65%以上是阿爾茨海默病。大約在15%病例中，血管性癡呆與阿爾茨海默病可以共存。

　　病因?qū)W

　　阿爾茨海默病的病因不明。在15%~20%病例中呈家族性發(fā)病。余下的所謂散發(fā)性病例具備某些遺傳性決定因素?，F(xiàn)已知至少有位于染色體1，14，19與21上的4個(gè)明確的基因影響疾病的始發(fā)與進(jìn)展。染色體21產(chǎn)生淀粉樣蛋白的前體蛋白，在阿爾茨海默?。ㄒ约捌渌恍┘膊。┎±哪X內(nèi)都有淀粉樣蛋白的積累。染色體19產(chǎn)生載脂蛋白（apo）E等位基因1~4（∈ 1~∈ 4）。在白種人中，∈ 4等位基因的存在增加阿爾茨海默病的發(fā)病危險(xiǎn)性；在黑人中，∈ 2與∈ 4增加發(fā)病危險(xiǎn)性。染色體21三體性在Down綜合征病例中產(chǎn)生早年發(fā)病的阿爾茨海默病。這些發(fā)現(xiàn)支持流行病學(xué)的觀察即本病大多數(shù)早年發(fā)病病例和某些晚年發(fā)病病例中都有常染色體顯性遺傳的型式，但在晚年的外顯率不定。一些未經(jīng)證實(shí)的推測涉及激素水平降低與接觸金屬的影響。

　　發(fā)病機(jī)制

　　在大腦皮層，海馬以及皮層下結(jié)構(gòu)（包括Meynert基底核的一些選擇性神經(jīng)元），藍(lán)斑和背側(cè)縫核內(nèi)，都有神經(jīng)元的喪失。大腦的葡萄糖利用和灌流在某些腦區(qū)（在疾病早期階段的頂葉和顳葉，以及后期階段的額前區(qū)皮層）有所降低，可以通過正電子發(fā)射體層攝影（PET）測出；不過這種降低究竟是發(fā)生在腦細(xì)胞死亡之前或后則不明。腦的微血管結(jié)構(gòu)也可能被累及，如在剛果紅染色性（即淀粉樣變性）血管病變中所見。

　　軸索斑塊或老年斑塊（由淀粉樣蛋白組成的核心及其周圍的軸索，星形細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞共同組成）和神經(jīng)原纖維纏結(jié)（由雙股螺旋細(xì)絲組成）在阿爾茨海默病的發(fā)病機(jī)制中都起著作用。老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)亦見于正常老化過程，但在阿爾茨海默病病例中要更為常見得多。

　　在阿爾茨海默病中有特殊的蛋白質(zhì)異常發(fā)生。β-淀粉樣蛋白被認(rèn)為與疾病的發(fā)病機(jī)制相關(guān)。正在進(jìn)行的研究試圖明確究竟淀粉樣蛋白是否具有毒性作用因而是造成認(rèn)知功能衰退的病因，或者只是一種生物學(xué)反應(yīng)，屬于繼發(fā)的現(xiàn)象。在腦內(nèi)與肝臟內(nèi)產(chǎn)生的ApoE蛋白能影響一些大腦過程，包括淀粉樣蛋白沉積，細(xì)胞骨架完整性以及神經(jīng)元修補(bǔ)的效率。ApoE在阿爾茨海默病中的作用已愈見肯定。這個(gè)蛋白有三種等位基因形式：∈ 2，∈ 3和∈ 4，可以組成6種基因型式：∈ 2/∈ 2，∈ 2/∈ 3，∈ 2/∈ 4，∈ 3/∈ 3，∈ 3/∈ 4和∈ 4/∈ 4.在具備∈ 4/∈ 4基因型式的人群中，發(fā)生阿爾茨海默病的危險(xiǎn)性顯著地升高，他們很可能在60~75歲之間發(fā)生本病。而在具備∈ 2等位基因的人群中則本病的發(fā)病率可能有所降低。因?yàn)樵诨畹?5歲的人群中，有大約40%的人會發(fā)生可被診斷出的癡呆，不論其ApoE的類型是屬于哪一種，因此這種遺傳性測試對預(yù)測個(gè)人在晚年是否會發(fā)生阿爾茨海默病并不是很有用。測試ApoE的藥盒已有供應(yīng)。作為阿爾茨海默病的一項(xiàng)輔助診斷試驗(yàn)（而不是預(yù)測性試驗(yàn)）的應(yīng)用正在研究之中。

　　有一些蛋白質(zhì)在腦內(nèi)有異常的增高并且可出現(xiàn)在腦脊液內(nèi)。它們是否對促成疾病起病因的作用，或者只是疾病的標(biāo)志物，還不肯定。來自神經(jīng)原纖維纏結(jié)的tau蛋白對明確癡呆屬于阿爾茨海默病有高度的特異性，但敏感性低；稍有不同的一種tau蛋白也在進(jìn)行性核上性眼肌癱瘓的病例中有所積累。醫(yī)學(xué)教,育.網(wǎng)膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶顯著降低，使乙酰膽堿的可得性減少。生長抑素，促皮質(zhì)素釋放因子以及其他一些神經(jīng)遞質(zhì)也都有顯著的降低。

　　癥狀和體征

　　阿爾茨海默病可以分為若干臨床階段。不過，各病人之間的差異較大，而且疾病的進(jìn)展往往也不像以下討論所提示的那么正規(guī)有序。疾病進(jìn)展呈漸進(jìn)性，雖然有時(shí)候癥狀看來能保持平穩(wěn)一段時(shí)期。

　　早期階段的特征是近事記憶的喪失，不能學(xué)習(xí)并保留新的信息，語言問題（特別是選用適當(dāng)?shù)奈淖郑?，情緒大幅度波動，以及性格改變。病人對執(zhí)行日常生活活動愈來愈感到困難（例如，計(jì)算收支平衡，外出不至迷路，記住將各種物件安放在何處）。抽象的思維或正確的判斷可能都有減退。病人對控制和記憶的喪失的反應(yīng)可表現(xiàn)為容易激惹，不友善，或激動。某些病人有孤立的失語癥或空間視覺認(rèn)知困難。雖然早期階段的病情可能并不妨礙病人的社交活動，但病人家屬可能會發(fā)現(xiàn)其一些奇怪的行為（例如，去商店購物半途發(fā)生迷路，或忘記最近宴請的客人的姓名），伴同情緒不穩(wěn)定性的發(fā)病。

　　在中期階段，病人不能學(xué)習(xí)并回憶新的信息。遠(yuǎn)事記憶亦受到影響，但并不完全喪失。洗澡，進(jìn)食，穿衣或上廁所等活動可能需要他人幫助。行為的混亂可表現(xiàn)為出門迷路，激動，不友善，不合作，或攻擊性行動。到了這個(gè)階段，病人已喪失所有的時(shí)間與地點(diǎn)定向感覺，因?yàn)檎５沫h(huán)境或社交性信號或線索的應(yīng)用效率都大為降低。病人時(shí)常迷失方向，有時(shí)候可嚴(yán)重到找不到自己的臥室或衛(wèi)生間。雖然他們能保持下地行動，但易跌跤，或因精神錯亂而發(fā)生意外。

　　在嚴(yán)重階段，病人已不能行走，不能執(zhí)行任何日常生活活動，通常還有大小便失禁。近事和遠(yuǎn)事記憶完全消失。病人甚至不會吞咽并進(jìn)食，很容易發(fā)生營養(yǎng)不良，肺炎（特別是吸入性肺炎）以及褥瘡。因?yàn)榇藭r(shí)病人一切生活活動都須完全依賴他人照顧，往往只能將他們安頓在能提供長期全面護(hù)理的機(jī)構(gòu)中。最后，病人緘默無語。因?yàn)檫@些病人無法向醫(yī)生訴述癥狀，老年病人對感染往往又不產(chǎn)生發(fā)熱或血白細(xì)胞升高的反應(yīng)，所以臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)病人病情有變時(shí)，只能憑借經(jīng)驗(yàn)與警惕性來處理。

　　運(yùn)動障礙或其他局灶性神經(jīng)障礙出現(xiàn)得很遲，雖然在疾病的各個(gè)階段癲癇發(fā)作的發(fā)病率都有所提高。阿爾茨海默病的末期階段是昏迷和死亡，通常是死于感染。

　　并發(fā)癥

　　行為方面的并發(fā)癥包括不友善，激動，迷路，與不合作。精神方面的并發(fā)癥包括抑郁，焦慮，與類偏執(zhí)狂反應(yīng)。真正的精神病（偏執(zhí)狂，妄想與幻覺）只見于10%左右阿爾茨海默病病例。此外，隨著病程的延長，大約80%的家屬或照料者會產(chǎn)生抑郁癥狀。代謝性問題（如脫水，感染，藥物毒性作用）可加重認(rèn)知障礙，而使照顧病人的工作變得更為困難。用于治療阿爾茨海默病的一些常用藥物（特別是針對行為異常的抗精神病藥物），可以引起帕金森綜合征的動作障礙與直立性低血壓。具有抗膽堿能不良反應(yīng)的三環(huán)類抗抑郁劑可引起便秘，尿潴留，青光眼與癲癇發(fā)作。非處方類抗組胺藥物能使精神錯亂更為惡化。以上提到的這些并發(fā)癥有可能導(dǎo)致將病人過早送入收容性機(jī)構(gòu)的危險(xiǎn)，應(yīng)盡量避免或迅速予以治療，因?yàn)槠渲杏胁簧偈强梢钥刂苹蚰孓D(zhuǎn)的。

　　診斷

　　診斷通常依據(jù)病史，體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查以及排除其他可以引起癡呆的病因。應(yīng)該進(jìn)行正規(guī)的精神狀態(tài)檢查；最常用的是Folstein簡易精神狀態(tài)檢查量表。Barthel量表可以用來評估日常生活活動能力。對大約85%阿爾茨海默病病例，依據(jù)詳細(xì)的病史和正規(guī)的神經(jīng)系統(tǒng)體檢，都能作出正確的診斷。很少有必要作腦組織活檢，后者也很少有用。

　　癡呆的主要征象是短期記憶與長期記憶的障礙，抽象思維以及判斷的障礙；其他高級皮層功能的障礙；以及性格的改變。認(rèn)知障礙的進(jìn)展性加重證實(shí)阿爾茨海默病的診斷，因?yàn)楸静〉牟∏槭遣粫泻棉D(zhuǎn)的。以下一些標(biāo)準(zhǔn)有助于阿爾茨海默病可疑診斷的確立：經(jīng)臨床檢查與正規(guī)精神狀態(tài)檢查確定的癡呆；認(rèn)知功能至少有2個(gè)或更多領(lǐng)域出現(xiàn)障礙；記憶與其他認(rèn)知障礙進(jìn)展性惡化；無意識障礙；發(fā)病在40~90歲之間，最常在65歲以后；而且沒有全身性或腦部疾病可以解釋記憶和認(rèn)知障礙的進(jìn)展性加重。有些測試工具，例如Hachinski缺血量表，可用來鑒別與阿爾茨海默病引起的血管性癡呆。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)，電解質(zhì)及生化全套測試，甲狀腺功能，葉酸與維生素B12水平，醫(yī)學(xué)教,育.網(wǎng)梅毒VDRL檢查以及尿液檢查；在某些病例中，心電圖與胸部X線攝片有助診斷。如病史提示占位性病變，或有局灶性神經(jīng)體征存在，或癡呆病史較短，應(yīng)作CT或MRI檢查以排除腫瘤，梗死，硬膜下血腫與正常腦壓腦積水。PET主要是科研性質(zhì)的檢測技術(shù)，而SPECT能提供有關(guān)腦灌流型式相似的信息，在某些病例中有助于鑒別診斷。很少有必要作腰穿檢查，但如果懷疑某種慢性感染或神經(jīng)梅毒是認(rèn)知障礙的病因，則必須進(jìn)行腰穿作腦脊液檢查。

　　抑郁癥是老年人中最為常見的精神科問題，它可以與早期階段阿爾茨海默病的表現(xiàn)非常相似，而且在20%左右的病例中兩者可以共存；因此，凡遇到表現(xiàn)為認(rèn)知障礙的病例應(yīng)考慮到抑郁癥。