血友病的替代療法是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過(guò)考試！

（一）輸血漿 為輕型血友病的首選有效療法醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。

因子ⅷ：c不穩(wěn)定，生物半衰期為8～12小時(shí)。因子ⅸ較穩(wěn)定，可輸5天以內(nèi)的庫(kù)存血，一次最大安全量為10～15ml/kg.輸注1.000ml血漿可使因子ⅷ提高正常的20～25%，不易達(dá)到25%以上，重癥出血需提高到正常的25～40%.因子ⅸ易彌散至血管外，輸血漿15～20ml/kg，僅可使之升高5～10%，故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子ⅸ濃縮劑。因子？不易彌散，一次輸血漿7～20ml/kg，可使因子濃度提高30～50%，且可持續(xù)1～2天，對(duì)重癥出血可達(dá)止血濃度。維持量可酌情5～10ml/kg/每12小時(shí)或每日。術(shù)后用到10～14天或至傷口愈合。

需要輸入的凝血因子理論值計(jì)算法：

需要輸入的血漿量（ml）=（要求達(dá)到的血漿水平%-測(cè)得的血漿%）×血漿容積。

血漿容積（l）=體重（kg）×0.07×（1-紅細(xì)胞壓積%）

計(jì)算出理論值后，尚需根據(jù)彌散和生物半壽期以及實(shí)際有效率，決定是否需用首劑負(fù)荷量以及間隔多少時(shí)間補(bǔ)充一次。

（二）冷沉淀物 所含因子ⅷ較新鮮血漿高5～10倍。須冷凍干燥存于-20°c下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。

（三）中純度因子 ⅷ制劑已被廣泛用于臨床，因子ⅷ活性可提高25倍以上。4°c冰箱保存，用時(shí)加蒸餾水溶解靜脈滴注，用于重度血友病。國(guó)外已有高純度因子ⅷ。

（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑 即因子ⅸ濃縮劑中含有因子ⅷ和因子ⅸ。

后二者劑量，輕型出血5～10u/kg/次，1～2次，中度出血30u/kg/次，重度出血50u/kg，連用4～5日或傷口愈合。每單位因子相當(dāng)于男性新鮮血漿1ml.