血友病的治療是內(nèi)科主治醫(yī)師考試所涉及的內(nèi)容，醫(yī)學教育網(wǎng)提供內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導資料，供廣大內(nèi)科主治醫(yī)師考試考生參考學習?！?/p>

一、局部止血治療　

包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?！?/p>

二、替代療法　

（一）輸血漿　為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。因子Ⅷ：C不穩(wěn)定，生物半衰期為8～12小時。因子Ⅸ較穩(wěn)定，可輸5天以內(nèi)的庫存血，一次最大安全量為10～15ml/kg.輸注1.000ml血漿可使因子Ⅷ提高正常的20～25%，不易達到25%以上，重癥出血需提高到正常的25～40%.因子Ⅸ易彌散至血管外，輸血漿15～20ml/kg，僅可使之升高5～10%，故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。因子Ⅺ不易彌散，一次輸血漿7～20ml/kg，可使因子濃度提高30～50%，且可持續(xù)1～2天，對重癥出血可達止血濃度。維持量可酌情5～10ml/kg/每12小時或每日。術(shù)后用到10～14天或至傷口愈合?！?/p>

需要輸入的凝血因子理論值計算法　

需要輸入的血漿量（ml）＝（要求達到的血漿水平%－測得的血漿%）×血漿容積。　

血漿容積（L）＝體重（kg）×0.07×（1－紅細胞壓積%）　

計算出理論值后，尚需根據(jù)彌散和生物半壽期以及實際有效率，決定是否需用首劑負荷量以及間隔多少時間補充一次?！?/p>

（二）冷沉淀物　所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5～10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50%，故應于1小時之內(nèi)輸完?！?/p>

（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存，用時加蒸餾水溶解靜脈滴注，用于重度血友病。國外已有高純度因子Ⅷ?！?/p>

（四）凝血酶原復合物濃縮劑　即因子Ⅸ濃縮劑中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ?！?/p>

后二者劑量，輕型出血5～10U/kg/次，1～2次，中度出血30U/kg/次，重度出血50U/kg，連用4～5日或傷口愈合。每單位因子相當于男性新鮮血漿1ml.　

三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素　

（DDAVP）可使血管內(nèi)皮細胞釋放ⅧR：Ag，而Ⅷ：C的升高與ⅧR：Ag上升有關(guān)，有后可使Ⅷ：C增加2～3倍，但對嚴重血友病無效，常用于輕型血友病甲及血管性假血友病。0.3～0.5ug/kg，以30ml生理鹽水稀釋后在20分鐘內(nèi)靜脈點滴完畢。12小時后重復一次，每療程2～5次，亦可局部應用，但劑量須加大。副作用心率過快，顏面潮紅，有抗利尿作用。DDAVP可促進纖溶酶活化素的釋放，激活纖溶系統(tǒng)，故應同時應用6-氨基已酸1g，每日三次口服，也可先用1g靜注，后改為口服?！?/p>

四、腎上腺皮質(zhì)激素　

改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用?！?/p>

五、抗纖溶藥物　

常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用?！?/p>

六、達那唑　

（danazol）可使因子Ⅷ濃度上升，600mg/d，連服14天。