血友病的替代療法是內(nèi)科主治醫(yī)師考試所涉及的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)提供內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料，供廣大內(nèi)科主治醫(yī)師考試考生參考學(xué)習(xí)。　

（一）輸血漿　為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。

因子Ⅷ：C不穩(wěn)定，生物半衰期為8～12小時。因子Ⅸ較穩(wěn)定，可輸5天以內(nèi)的庫存血，一次最大安全量為10～15ml/kg.輸注1.000ml血漿可使因子Ⅷ提高正常的20～25%，不易達到25%以上，重癥出血需提高到正常的25～40%.因子Ⅸ易彌散至血管外，輸血漿15～20ml/kg，僅可使之升高5～10%，故對嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。因子Ⅺ不易彌散，一次輸血漿7～20ml/kg，可使因子濃度提高30～50%，且可持續(xù)1～2天，對重癥出血可達止血濃度。維持量可酌情5～10ml/kg/每12小時或每日。術(shù)后用到10～14天或至傷口愈合?！?/p>

需要輸入的凝血因子理論值計算法：　

需要輸入的血漿量（ml）＝（要求達到的血漿水平%－測得的血漿%）×血漿容積。　

血漿容積（L）＝體重（kg）×0.07×（1－紅細胞壓積%）　

計算出理論值后，尚需根據(jù)彌散和生物半壽期以及實際有效率，決定是否需用首劑負荷量以及間隔多少時間補充一次?！?/p>

（二）冷沉淀物　所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5～10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完?！?/p>

（三）中純度因子 Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存，用時加蒸餾水溶解靜脈滴注，用于重度血友病。國外已有高純度因子Ⅷ?！?/p>

（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑　即因子Ⅸ濃縮劑中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。　

后二者劑量，輕型出血5～10U/kg/次，1～2次，中度出血30U/kg/次，重度出血50U/kg，連用4～5日或傷口愈合。每單位因子相當(dāng)于男性新鮮血漿1ml.