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尖瓣下移畸形的診斷和特點
1、診斷標準:
(1)三尖瓣區(qū)收縮期雜音,第1、2心音分裂。
(2)X線檢查示巨大右心房,心電圖可有右房肥大表現。超聲心動圖可顯示三尖瓣附著位置下移,右房擴大,三尖瓣反流。右心導管檢查可發(fā)現右房壓力升高。
(3)有發(fā)紺者應與三尖瓣閉鎖和其他發(fā)紺型先天性心臟病鑒別。無發(fā)紺者應與擴張型心肌病和心包積液相鑒別。
2、臨床特點:
(1)若未合并其他畸形,大多數病人可活到成人期。在青春期前,一般無癥狀。
(2)臨床表現主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。發(fā)紺和心力衰竭是決定預后的重要因素。在50歲以上成人患者中,大約一半有發(fā)紺。
(3)25%~30%病人合并預激綜合征,房室旁路通常位于右側。可反復發(fā)作室上性心動過速,嚴重者可能引起猝死。
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