為了幫助各位內(nèi)科主治醫(yī)師考生更好地備考復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專門整理了門脈性肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)|診斷|藥物治療如下：

臨床表現(xiàn)：

在疾病早期，患者的臨床癥狀不明顯，除肝硬化的相關(guān)表現(xiàn)外，無特異性體征。隨著疾病進(jìn)展，患者可出現(xiàn)水腫、乏力、呼吸困難、腹脹、心悸、胸痛和暈厥等，其中最常見的是用力后呼吸困難，并出現(xiàn)頸靜脈怒張、腹水、下肢水腫等右心功能衰竭的表現(xiàn)。

診斷依據(jù)：

可根據(jù)臨床表現(xiàn)，同時結(jié)合檢查結(jié)果，如胸片提示肺動脈段凸出，心電圖顯示電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥厚等。此外，還可實(shí)施經(jīng)胸腔多普勒超聲心動圖檢查，其篩查中重度POPH的敏感度和特異度分別為97%和77%.

治療常用藥物：

前列環(huán)素衍生物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5型抑制劑等。雖然藥物治療可以降低患者的肺動脈高壓，從而有利于肝移植手術(shù)的順利進(jìn)行，但對于伴有中重度POPH的患者，死亡率仍較高。

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