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    臨床助理醫(yī)師筆試考點:原發(fā)性免疫性血小板減少癥治療

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    原發(fā)性免疫性血小板減少癥

    原發(fā)性免疫性血小板減少癥(ITP)亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,主要講述成人ITP,好發(fā)于青年女性。

    病因和發(fā)病機制

    1.免疫因素

    血小板抗原結(jié)構(gòu)改變,導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生,與抗體或補體相結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命。

    2.肝、脾對血小板的清除作用加強 脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位,也是破壞的主要場所。

    3.雌激素的作用 雌激素抑制血小板生成。

    臨床表現(xiàn)

    成人ITP—般起病隱襲,多數(shù)出血較輕,但可因感染而突然加重,少數(shù)出血較重,除有皮膚、黏膜出血外,還可有內(nèi)臟出血。

    女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。病情反復(fù)發(fā)作,甚至遷延數(shù)年,未見自行緩解者。

    實驗室檢查

    1.血小板檢查 血小板計數(shù)減少。

    2.出血時間延長,凝血功能均正常。

    3.骨髓象 巨核細胞數(shù)量增加,伴巨核細胞成熟障礙,幼稚型增加,產(chǎn)板型減少。

    4.血小板相關(guān)抗體 多數(shù)陽性。

    診斷

    (1)至少2次化驗檢查血小板減少。

    (2)脾臟一般不增大。

    (3)骨髓巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙。

    (4)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

    治療

    血小板明顯減少、出血嚴重者,應(yīng)避免應(yīng)用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。

    嚴重血小板減少是指<(10~20)×109/L,應(yīng)予緊急處理。

    (1)血小板成分輸注 

    (2)大劑量免疫球蛋白 

    (3)靜脈注射糖皮質(zhì)激素 

    (4)促血小板生成藥物 

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