心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因引起心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。嚴重心肌病會引起心血管性死亡或進展性心力衰竭。心肌病通常分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病，其中原發(fā)性心肌病包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。繼發(fā)性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

臨床表現(xiàn)

不同原因?qū)е碌男募〔?，臨床表現(xiàn)略有差異。

1.擴張型心肌病

以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊叱８蟹α?。

體檢見心率增快，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊?，心率快時呈奔馬律。由于心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。

心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

2.肥厚型心肌病

可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

3.限制型心肌病

乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴重者還會出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。

體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性（吸氣時靜脈壓升高）。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時，常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時會有腹水。雙下肢水腫。

檢查

心電圖、X線、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等。

診斷

通過了解病史、查體及心電圖、X線、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可診斷。