心肌病是指伴有心功能障礙的、以心肌病變?yōu)橹鞯姆茄苄?、非瓣膜性心肌疾病。根?jù)心肌病是否有明確的病因，可將心肌病分為兩大類：一類是原發(fā)性心肌病，此類心肌病病因不明。另一類是病因明確的繼發(fā)性心肌病。原發(fā)性心肌病按病理生理特點(diǎn)分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病等。

心肌病的疾病治療

1．?dāng)U張型心肌病

（1）地高辛，0.02——0.04 mg／kg，每天應(yīng)用其1／4量，分兩次服，服6天停1天，長期服用，直至心臟大小恢復(fù)正常后1年。

（2）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，如開搏通或依那普利，小劑量長期服用。

（3）間歇應(yīng)用利尿劑。

（4）頑固性心衰，可加用多巴胺，多巴酚丁胺；米力農(nóng)；聯(lián)合速尿；靜滴1,6-二磷酸果糖(FDP)10——14天。

（5）心衰癥狀改善后可長期小劑量服用美多心安(倍他樂克)，或選用鈣離子拮抗劑，如心痛定(硝苯吡啶)，硫氮卓酮(恬爾心)等。

（6）腎上腺皮質(zhì)激素：對有心源性休克、心力衰竭、高度房室傳導(dǎo)阻滯患兒，可加用激素治療，療程半年左右。亦有推薦應(yīng)用免疫抑制劑硫唑嘌呤，每日2mg／kg。

（7）晚期病兒可心臟移植治療。

2.肥厚型心肌病

（1）限制患兒劇烈活動。

（2）避免應(yīng)用洋地黃、異丙腎上腺素及速尿等。

（3）β受體阻滯劑：心得安，每天1——2mg／kg，可逐漸增加到3——4mg／kg，分3次服；美多心安等。

（4）鈣拮抗劑：異搏定，每天4——6mg／kg，分3次服；硫氮卓酮可每天1.5——3mg／kg，長期服用。

（5）室性心律失常：胺碘酮，每天8——12mg／kg分3次服。

（6）心力衰竭：利尿劑、血管擴(kuò)張劑、小劑量心得安及地高辛聯(lián)合應(yīng)用。

（7）左室流出道嚴(yán)重梗阻，休息時壓力階差超過9.3kPa(70mmHg)，可施行室間膈肌切開術(shù)或切除左室流出道肥厚的心肌組織。