特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷要點(diǎn)與輔助檢查
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特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床以出血為主要癥狀,無(wú)明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大,血小板計(jì)數(shù)<100×109/L,骨髓核細(xì)胞為主,巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、M、A),血小板壽命縮短,并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
診斷要點(diǎn)
1.出血病史。以皮膚出血、口腔和鼻出血為多見(jiàn),女性常以月經(jīng)過(guò)多就診。少數(shù)患者可有消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血是罕見(jiàn)但常危及生命的出血。
2.多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少(包括血涂片)。
3.脾臟不大或輕度增大。
4.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙,血小板減少。
5.排除血小板減少的其他各種原因。
輔助檢查
1血象
出血不重者多無(wú)紅、白細(xì)胞的改變,偶見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞,提示由于病毒感染所致。急性出血時(shí)期或反復(fù)多次出血之后,紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少,白細(xì)胞增高,網(wǎng)織紅細(xì)胞于大出血后可增多。周?chē)凶钪饕氖歉淖兪茄“鍦p少至100×109L以下,出血輕重與血小板高低成正比,血小板<50×109L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)出血,<20×109L時(shí)出血明顯,<10×109L時(shí)出血嚴(yán)重。慢性患者可見(jiàn)血小板形態(tài)大而松散,染色較淺;出血時(shí)間延長(zhǎng),凝時(shí)時(shí)間正常,血塊收縮不良或不收縮;凝血酶原消耗減少,凝血活酶生成不良。血小板極度減少時(shí),由于缺乏血小板第3因子,可致凝血時(shí)間延長(zhǎng),血小板壽命很短。
2骨髓象
出血嚴(yán)重者可見(jiàn)反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正常或稍高;慢性病人巨核細(xì)胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高達(dá)0.9×109L〔正常值(0.025——0.075)×109L〕。巨核細(xì)胞分類(lèi):原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?;蛏愿?;成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞顯著增加,可達(dá)80%;而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見(jiàn)。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時(shí)須進(jìn)行骨髓檢查。
3血小板抗體檢查
主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,陽(yáng)性率為66%——100%。發(fā)同時(shí)檢測(cè)PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測(cè)陽(yáng)性率。PAIgG增高并非本病特異性改變,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統(tǒng)觀察PAIgG變化對(duì)特發(fā)性血小板減少性紫癜的預(yù)后有指導(dǎo)意義。一般在PAIgG下降時(shí)血小板才上升,有人報(bào)告每個(gè)血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治療無(wú)效,而每個(gè)血小板PAIgG量為(0.5——1.0)×10-12g的病例激素療效好。切脾前如果PAIgG極高亦預(yù)示手術(shù)效果不好。如激素治療或切脾手術(shù)后PAIgG恢復(fù)正常則預(yù)后好。如PAIgG持續(xù)增高則提示治療無(wú)效。
此外還可測(cè)血清中血小板抗體,約54%——57%病人血清中抗體增設(shè)。但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽(yáng)性率并不平行。
4血小板壽命縮短
應(yīng)用同位素51Cr或111In標(biāo)記血小板輸給特發(fā)性血小板減少性紫癜病人:進(jìn)行測(cè)定,病人血小板壽命明顯縮短,甚至只有幾小時(shí)(1——6小時(shí),正常為8——10天)。應(yīng)用同伴素體表計(jì)數(shù)法還可測(cè)出血小板阻留和破壞部位(脾、肝、肺、骨髓)。應(yīng)用血小板粘附與聚集試驗(yàn)等對(duì)慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜病人有時(shí)可測(cè)出血小板功能異常。
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