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概述
急進(jìn)型腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,簡稱急進(jìn)性腎炎)起病類似急性腎小球腎炎,是一組病情進(jìn)展快,伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進(jìn)行性減退的腎小球疾病,預(yù)后差,如治療不當(dāng),經(jīng)數(shù)周或數(shù)月即進(jìn)入尿毒癥期,其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型:Ⅰ型(抗腎小球基膜型)、Ⅱ型(免疫復(fù)合物型)、Ⅲ型(無免疫復(fù)合物)。多見于青壯年男性。
病因和發(fā)病機(jī)制
本病有多種病因,主要有:
1、抗腎小球基膜介導(dǎo)的腎小球腎炎:
①無肺出血:抗腎小球基膜型腎小球腎炎;②有肺出血:Goodpasture綜合征。
2、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎:
?、甯腥竞螅孩冁溓蚓腥竞竽I小球腎炎;②內(nèi)臟膿腫/膿毒血癥;③分流性腎炎;④乙型肝炎病毒感染。
?、娼Y(jié)締組織疾?。?/P>
?、傧到y(tǒng)性紅斑狼瘡;②過敏性紫癜;③冷球蛋白血癥性腎小球腎炎。
3、ANCN相關(guān)性腎小球腎炎:
①結(jié)節(jié)性多動脈炎;②韋格納肉芽腫病;③特發(fā)性新月體性腎小球腎炎。
4、藥物如青霉胺、肼屈嗪、別嘌醇、利福平等。
發(fā)病機(jī)制
急進(jìn)性腎小球腎炎根據(jù)免疫病理可分為3型,其發(fā)病機(jī)制各不相同:
?、裥陀址Q抗腎小球基膜型腎小球腎炎,由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜(GBM)抗原相結(jié)合激活補體而致病。Ⅱ型又稱免疫復(fù)合物型,因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成,激活補體而致病。Ⅲ型為非免疫復(fù)合物型,以往認(rèn)為發(fā)病機(jī)制與細(xì)胞免疫有關(guān),現(xiàn)已證實50%-80%患者為腎微血管炎(原發(fā)性小血管炎腎損害),腎可為首發(fā)、唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCN)常陽性。
病理改變
1、大體改變腎臟體積稍增大,腫脹,呈蒼白色或暗灰色,可見到瘀點,切面皮質(zhì)增厚,腎小球呈灰色點狀。
2、光鏡鏡下見主要病理改變?yōu)槟I小球上皮細(xì)胞增殖,廣泛性上皮細(xì)胞新月體形成,充滿腎小球囊腔,致使囊腔閉塞。腎小球周圍有中性粒細(xì)胞。單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。腎小球系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時腎小球毛細(xì)血管叢壞死病變,腎小球幾乎完全破壞,繼之被疤痕組織所代替,而腎小球囊腔之新月體數(shù)目和程度都較輕。
3、免疫熒光檢查Ⅰ型發(fā)現(xiàn)免疫沉積物呈線條狀分布于腎小球毛細(xì)血管壁,其中主要含IgG和C3,說明是屬于抗腎基底膜病;Ⅱ型屬免疫復(fù)合物病,IgG和C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁;Ⅲ型查不到任何免疫性病變證據(jù)。
4、電鏡Ⅰ型和Ⅲ型無電子致密物,Ⅱ型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。
臨床表現(xiàn)
一、前驅(qū)癥狀大多數(shù)病人在發(fā)病前一個月有先驅(qū)感染史,起病多突然,但也可隱性緩慢起病。Ⅰ型好發(fā)于青、中年,Ⅱ、Ⅲ型常見于中、老年患者,男性居多。
二、起病多以少尿開始,或逐漸少尿,甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿,持續(xù)時間不等,但鏡下血尿持續(xù)存在,尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫約半數(shù)病人在開始少尿時出現(xiàn)水腫,以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。
四、高血壓起病時部分病人伴有高血壓,也有在起病以后過程中出現(xiàn)高血壓,一旦血壓增高,呈持續(xù)性,不易自行下降。
五、腎功能損害呈持續(xù)性加重是本病的特點。腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。
實驗室及其他檢查
1、腎功能:突出表現(xiàn)是血尿素氮及肌酐呈持續(xù)性增高,內(nèi)生肝酐清除率明顯降低,不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀,血鈣一般正常,血磷也在正常范圍,始終鏡下血尿,尿FDP多高于正常。
2、血清補體水平正常,常伴有冷球蛋白血癥。
3、血常規(guī)可見輕、中度貧血表現(xiàn),有時可見血小板和白細(xì)胞增高。
4、血液免疫學(xué)檢查:Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體;Ⅱ型患者可有免疫復(fù)合物,冷球蛋白及類風(fēng)濕因子陽性。血清總補體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。
5、準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
6、B超等影像學(xué)檢查示雙腎體積增大,以后逐漸縮小。
診斷
凡青壯年男性,不明原因或一個月前有前驅(qū)感染史,突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病,但腎功能呈進(jìn)行性惡化,尿FDP含量增加,臨床診斷原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎即可成立。但準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
在做出原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎為診斷時,須排除有無繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡,結(jié)節(jié)性多動脈炎、過敏性紫癜、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。這些原發(fā)病的診斷在臨床上多無困難,只要是在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)急進(jìn)型腎炎表現(xiàn),即可診為繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎。
鑒別診斷
1、急性腎小球腎炎伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進(jìn)型腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及為相似,很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別?;仡櫺栽\斷,即前者只要度過急性腎衰階段,多可明顯好轉(zhuǎn)或治愈,而后者病情呈進(jìn)行性加重,再結(jié)合血清補體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑒別診斷。
2、急性腎小管壞死急性腎小管壞死常有明確的發(fā)病原因如腎中毒因素(藥物、魚膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等,病變以腎小管功能損害為主,尿少、尿比重低;尿鈉>30mmol/L,而急進(jìn)性腎炎,則因原尿生成少,尿比重一般不降低,尿鈉排出亦少(<30mmol/L)。
3、梗阻性腎功能衰竭常繼發(fā)于其他疾病,如腎盂或輸尿管雙側(cè)結(jié)石、膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等,起病急驟,突然出現(xiàn)無尿,有明顯的腰痛和腎絞痛史,B超或靜脈、逆行尿路造影有梗阻的表現(xiàn)。
治療
一、一般治療臥床休息,進(jìn)低鹽、低蛋白飲食,每日每公斤體重所給蛋白質(zhì)量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。
二、皮質(zhì)激素沖擊療法甲基強(qiáng)的松龍0.5-1.0g靜滴,每日或隔日1次共3-7次;以后改為口服強(qiáng)的松,每日40~80mg,3~6個月后遞減,全療程為一年左右。該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。
三、四聯(lián)療法即皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁聯(lián)合療法。皮質(zhì)激素用量及方法同上;環(huán)磷酰胺每日150-200mg,靜注,每日1次,10次為1療程,總6-12g;肝素60-100mg,每日1次,靜注、靜滴或皮下注射(用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度);潘生丁200-300mg/日,分3次服。肝素與潘生丁4周為一療程,間歇7-10天可重復(fù)作用。總療程3個月至半年,該法在臨床上應(yīng)用最多,其療效尚難肯定。
四、纖溶療法尿激酶2-6萬u/日,加于5%葡萄糖液20ml,靜注,或加于5%葡萄糖液250ml中靜滴,10次為1療程,間隔7天后,可行下一療程,共計3個療程。
五、血漿置換療法目的在于清除血循環(huán)中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥性介導(dǎo)物質(zhì),目前多用血漿交換裝置(經(jīng)大孔徑纖維膜超濾),將血漿與血球分離,去除血漿,每次2至4升,每日或隔日1次,然后補回等量健康人新鮮血漿或4%人體白蛋白林格氏液。應(yīng)用該療法常需伴用皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類免疫抑制劑。如強(qiáng)的松60mg/日,環(huán)磷酰胺3mg/kg/日,血漿置換療法對Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好,但價昂。
六、抗氧化劑應(yīng)用因為氧自由基參與炎癥損傷,目前有應(yīng)用SOD及大劑量維生素E(劑量:1g/平方米體表面積)治療本病而取得療效。
七、透析和腎移植急性期當(dāng)血肌酐>530umol/L(≥6mg/dl)時,應(yīng)及早進(jìn)行血液透析,如腎小球濾過功能已不能恢復(fù),則應(yīng)長期透析治療。此類患者應(yīng)透析治療3-6個月后再進(jìn)行腎移植。
預(yù)后
影響預(yù)后主要因素有:①免疫病理類型,Ⅲ型較好,Ⅰ型差,Ⅱ型居中;②強(qiáng)化治療是否及時:臨床無少尿、血肌酐<530umol/L,病理尚未顯示廣泛不可逆病變(纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化)時,即開始治療者預(yù)后較好;③老年患者相對預(yù)后較差。
本病緩解后的長期轉(zhuǎn)歸,以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭者多見,故應(yīng)特別注意采取有效措施保護(hù)殘存腎功能,延緩疾病進(jìn)展和慢性腎衰竭的發(fā)生。部分患者可長期維持緩解。僅少數(shù)患者可復(fù)發(fā)。
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