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    限制型心肌病特點(diǎn)

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    限制型心肌病極少見(jiàn),病變主要在左室流入道。以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚為主。二尖瓣與三尖瓣可被累及,心室腔縮小,心房擴(kuò)大,病變嚴(yán)重者心室腔近半閉塞,各心腔可形成附壁血栓。血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)極似縮窄性心包炎。但左室舒張壓常較右室舒張壓高,此點(diǎn)不同于縮窄性心包炎的血流動(dòng)力學(xué)改變。心室造影或放射性核素心臟掃描呈左室腔縮小,超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)明顯心內(nèi)膜增厚。

    治療主要針對(duì)其基本病變心肌纖維化與心腔閉塞,已試行切除纖維化的心內(nèi)膜,同時(shí)置換人工的二尖瓣和三尖瓣。應(yīng)積極預(yù)防并發(fā)癥和對(duì)癥治療。若發(fā)生心力衰竭,洋地黃類(lèi)藥物作用不大,但對(duì)并發(fā)心房顫動(dòng)者可用以控制心室率。控制心力衰竭以利尿?yàn)橹?。為防止栓塞可用抗凝治療?

    心肌心內(nèi)膜纖維化、勒夫勒氏心內(nèi)膜炎屬于原發(fā)性限制型心肌病的范疇,主要發(fā)生于熱帶地區(qū),好發(fā)于青少年。病因未明,發(fā)病機(jī)理究竟是先有心肌病變伴有血栓形成和繼發(fā)心內(nèi)膜病變,還是先有心內(nèi)膜病變由于影響血供而引起心肌病,尚無(wú)定論。

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