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相信很多參加中醫(yī)助理醫(yī)師資格考試的考生都對(duì)“【骨髓增生異常綜合征的定義、臨床表現(xiàn)和診斷】中醫(yī)助理醫(yī)師內(nèi)科疾病”的內(nèi)容感興趣,記住考點(diǎn)考試不丟分!醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您整理相關(guān)知識(shí)點(diǎn)如下:
概述
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞,以病態(tài)造血及高風(fēng)險(xiǎn)向急細(xì)胞白血病轉(zhuǎn)化為特征的血液病。任何年齡的人群均可發(fā)病,約80%患者超過60歲;男女均可發(fā)病。
臨床表現(xiàn)
幾乎所有的MDS患者有貧血癥狀,表現(xiàn)為乏力、疲倦、活動(dòng)后心悸氣短,半數(shù)以上的患者有中性粒細(xì)胞減少,由于同時(shí)存在中性粒細(xì)胞功能低下,因此,患者容易發(fā)生各種感染,約有20%的MDS死于感染。40%~60%的MDS患者有血小板減少,隨著疾病進(jìn)展可出現(xiàn)進(jìn)行性血小板減少。
臨床類型不同,臨床表現(xiàn)也有差異。難治性貧血及環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞性難治性貧血患者多以貧血為主要表現(xiàn),臨床進(jìn)展緩慢,中位生存期3~6年,白血病轉(zhuǎn)化率5%~15%。難治性貧血伴原始細(xì)胞增多和難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型患者多以全血細(xì)胞減少為主,貧血、出血及感染表現(xiàn)均常見,可伴有脾腫大,病情進(jìn)展快,中位生存期難治性貧血伴原始細(xì)胞增多為12個(gè)月,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型為5個(gè)月,白血病轉(zhuǎn)化率難治性貧血伴原始細(xì)胞增多為40%,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型為60%。
慢性粒-單核細(xì)胞性白血病類型的患者臨床以貧血為主,可有感染和出血表現(xiàn),脾腫大常見,中位生存期約20個(gè)月,約30%轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病。
診斷
MDS的診斷尚無(wú)“金標(biāo)準(zhǔn)”,目前仍以排除法進(jìn)行診斷。根據(jù)患者血細(xì)胞減少和相應(yīng)的癥狀,及病態(tài)造血、細(xì)胞遺傳學(xué)異常、病理學(xué)改變等,診斷不難確立。雖然病態(tài)造血是MDS的特征,但有病態(tài)造血不等于就是MDS,應(yīng)進(jìn)行鑒別診斷。
診斷主要依據(jù)
貧血、出血、感染
全血細(xì)胞減少
骨髓病態(tài)造血
病理學(xué)改變
細(xì)胞遺傳學(xué)異常
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