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    再生障礙性貧血-2020年中西醫(yī)助理醫(yī)師內(nèi)科學

    2019-10-15 19:50 醫(yī)學教育網(wǎng)
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     再生障礙性貧血

    (2)臨床癥狀

    1)貧血:頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

    2)感染:常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染,嚴重時可有敗血癥。

    3)出血:皮膚、黏膜出血,婦女常有月經(jīng)過多。嚴重時可有內(nèi)臟出血。

    3.實驗室檢查

    (1)血常規(guī):全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

    (2)骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細胞明顯減少或缺如,非造血細胞增多。

    4.診斷與鑒別診斷

    (1)診斷:①全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導致全血細胞減少的疾病。

    (2)鑒別診斷

    1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(Ham試驗)陽性,CD55、CD59缺乏。

    2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細胞減少,骨髓增生活躍,原始細胞比例升高,有病態(tài)造血。

    5.治療

    (1)一般支持治療。

    (2)慢性再生障礙性貧血

    雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應短于6個月。不良反應常見,如男性化與肝功能異常等。

    (3)重型再生障礙性貧血

    1)異基因造血干細胞移植為首選。

    2)抗胸腺細胞球蛋白(ATG)(兔)3~5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)(馬)10~15mg/(kg·d),用5d.不良反應有超敏反應和血清病。

    3)環(huán)孢素,劑量3~5mg/(kg·d),長期維持。

    【進階攻略】

    該知識點基本上每年1題,出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點??山Y合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。

    【易錯易混辨析】

    重點掌握的幾個題眼:

    堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血(Ham)試驗陽性。

    骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態(tài)造血”。

    【醫(yī)學教育網(wǎng)原創(chuàng)文章,轉(zhuǎn)載請注明出處!】

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