血管壁異常導(dǎo)致的出血性疾病我們介紹過敏性紫癜、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及其他血管性紫癜。

1.過敏性紫癜，也稱許蘭-亨諾綜合征。好發(fā)于兒童和青年人。20歲以前的發(fā)病率占80%以上，本癥是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要是由于機(jī)體對某些致敏物質(zhì)（過敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和黏膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

臨床特征隨病變部位不同而異。除發(fā)病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀外，典型表現(xiàn)分為五型：①單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布，分批出現(xiàn)，大小不等，暗紫紅色，呈丘疹狀或融合成片狀，嚴(yán)重時(shí)形成大皰，中心有出血性壞死，可伴血管神經(jīng)性水腫或蕁麻疹；②關(guān)節(jié)型：多見于膝、肘、踝、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性紅、腫、痛、熱，可伴積液，但不留后遺癥；③腹型：呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，有壓痛但無肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血；④腎型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿，表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎，嚴(yán)重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常；⑤混合型：指上述兩型或兩型以上同時(shí)出現(xiàn)者。

實(shí)驗(yàn)室檢查：本癥缺乏特異性檢驗(yàn)結(jié)果。發(fā)作時(shí)可有自細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高。骨髓象、血小板計(jì)數(shù)、血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。25%～50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(yàn)（CFT）陽性、血沉增快、血清IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，此對確診較有價(jià)值醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

2.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，亦稱Rendu-Osier-Weber病。它是一種由于毛細(xì)血管壁遺傳性發(fā)育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色體顯性遺傳。主要病理缺陷是部分毛細(xì)血管壁的中層缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，因子病變部位的局部血管擴(kuò)張、扭曲和破裂出血。

臨床特征有：①成簇的毛細(xì)血管擴(kuò)張：多見于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多為紅色或暗紅色，壓之褪色，呈針頭狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛網(wǎng)狀或瘤狀的突起；②反復(fù)同一部位出血：幼年時(shí)多見鼻衄、齦血，成年后可有胃腸道、泌尿道、呼吸道反復(fù)出血，女性經(jīng)量增多，手術(shù)、創(chuàng)傷和分娩后出血難止醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

實(shí)驗(yàn)室檢查：除部分患者的CFT陽性外，其他血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果多為正常。出血嚴(yán)重者可有低色素小細(xì)胞性貧血。病變部位組織病理學(xué)檢查可見毛細(xì)血管壁缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，此是確診的佐證。

3.其他血管性紫癜：包括單純行紫癜、老年性紫癜、機(jī)械性紫癜、壞血病等。這些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫復(fù)合物沉積于血管壁所致。臨床特征是皮膚反復(fù)發(fā)作性紫癜，有時(shí)伴有黏膜出現(xiàn)傾向。

實(shí)驗(yàn)室檢查：除CFT陽性外，其他血栓與止血檢驗(yàn)多數(shù)正常。