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1.髓外造血的定義:
生理情況下,出生2個月后,嬰兒的肝、脾、淋巴結(jié)等已不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板。但在某些病理情況下,如骨髓纖維化、骨髓增殖性疾病及某些惡性貧血時,這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能,稱為髓外造血。髓外造血部位也可累及胸腺、腎上腺、腹腔的脂肪、胃腸道等。
2.造血微環(huán)境的定義:
造血微環(huán)境是指造血器官實質(zhì)細(xì)胞四周的支架細(xì)胞、組織。它包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子。
3.造血干細(xì)胞的定義及特征:造血干細(xì)胞是一類具有高度自我更新能力,并有進(jìn)一步分化能力的最早的造血細(xì)胞。
造血干細(xì)胞具有以下一般特征:
①多數(shù)細(xì)胞處于G0期,即靜止期。
②絕大多數(shù)表達(dá)CD34和Thy-1(CD34+Thy-1+)。
③低表達(dá)或不表達(dá)CD38和HLA-DR.④缺乏特異系列抗原表面標(biāo)志。
4.血細(xì)胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律項目
項目 | 原始→成熟 | 備注 |
細(xì)胞大小 | 大→小 | 原粒細(xì)胞比早幼粒細(xì)胞小,巨核細(xì)胞由小到大 |
核質(zhì)比例 | 大→小 | |
核大小 | 大→小 | 成熟紅細(xì)胞核消失 |
核形狀 | 圓→凹陷→分葉 | 有的細(xì)胞不分葉 |
核染色質(zhì)結(jié)構(gòu) | 細(xì)致→粗糙 疏松→緊密 |
|
核染色質(zhì)受色 | 淡紫色→深紫色 | |
核膜 | 不明顯→明顯 | |
核仁 | 顯著可見→無 | |
胞質(zhì)量 | 少→多 | 淋巴細(xì)胞例外 |
胞質(zhì)顏色 | 藍(lán)→紅 | 或深藍(lán)→淺藍(lán) |
胞質(zhì)顆粒 | 無→有 | 粒細(xì)胞分化為3種顆粒,有的細(xì)胞無顆粒 |
5.骨髓檢查的適應(yīng)證和禁忌證:
(1)適應(yīng)證:
①外周血細(xì)胞成分及形態(tài)異常,如一系、二系或三系細(xì)胞的增多和減少,外周血中出現(xiàn)原始、幼稚細(xì)胞等異常細(xì)胞;
②不明原因發(fā)熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大;
③骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等;
④化療后的療效觀察;
⑤其他:骨髓活檢、造血祖細(xì)胞培養(yǎng)、染色體核型分析、微生物及寄生蟲學(xué)檢查(如傷寒、瘧疾)等。
(2)禁忌證:由于凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病;晚期妊娠的孕婦做骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重。
6.粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨核細(xì)胞的形態(tài)學(xué)均需要掌握。
7.骨髓有核細(xì)胞增生程度五級估計標(biāo)準(zhǔn)(見下表)
增生程度 | 成熟紅細(xì)胞:有核細(xì)胞 | 有核細(xì)胞均數(shù)/Hp | 常見病例 |
增生極度活躍 | 1:1 | >100 | 各種白血病 |
增生明顯活躍 | 10:1 | 50~100 | 各種白血病、增生性貧血 |
增生活躍 | 20:1 | 20~50 | 正常骨髓象、某些貧血 |
增生減低 | 50:1 | 5~10 | 造血功能低下 |
增生極度減低 | 200:1 | <5 | 再生障礙性貧血 |
8.正常骨髓象:
(1)骨髓增生程度:有核細(xì)胞增生活躍,粒/紅細(xì)胞比例為(2~4):1.
(2)粒細(xì)胞系統(tǒng):約占有核細(xì)胞的40%~60%.其中原粒細(xì)胞小于2%,早幼粒細(xì)胞小于5%,中、晚幼粒細(xì)胞均小于15%,成熟粒細(xì)胞中桿狀核多于分葉核。嗜酸性粒細(xì)胞小于5%,嗜堿性粒細(xì)胞小于1%.
(3)紅細(xì)胞系統(tǒng):幼紅細(xì)胞約占有核細(xì)胞的20%,其中原紅細(xì)胞小于1%,早幼紅細(xì)胞小于5%,以中、晚幼紅細(xì)胞為主,平均各約10%.
(4)淋巴細(xì)胞系統(tǒng):約占20%~25%,小兒偏高,可達(dá)40%,原始淋巴和幼稚淋巴細(xì)胞極罕見。
(5)單核細(xì)胞和漿細(xì)胞系統(tǒng):一般均小于4%,均系成熟階段的細(xì)胞。
(6)巨核細(xì)胞系統(tǒng):通常在1.5cm×3cm的片膜上,可見巨核細(xì)胞7~35個,其中原巨核細(xì)胞0~5%,幼巨核細(xì)胞0~10%,顆粒巨核細(xì)胞10%~50%,產(chǎn)生血小板巨核細(xì)胞20%~70%,裸核0~30%.血小板較易見,成堆存在。
(7)其他細(xì)胞:可見到極少量網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等骨髓成分。不易見到核分裂象,不見異常細(xì)胞和寄生蟲。成熟紅細(xì)胞的大小、形態(tài)、染色正常。
9.常用血細(xì)胞化學(xué)染色的臨床意義均需要掌握。
10.血管內(nèi)與血管外溶血的鑒別(見下表)
特征 | 血管內(nèi)溶血 | 血管外溶血 |
病因 | 紅細(xì)胞內(nèi)缺陷,外因素獲得性多見 | 紅細(xì)胞內(nèi)缺陷,外因素遺傳性多見 |
紅細(xì)胞主要破壞場所 | 血管內(nèi) | 單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng) |
病程 | 急性多見 | 常為慢性,可急性加重 |
貧血、黃疸 | 常見 | 常見 |
肝、脾腫大 | 少見 | 常見 |
紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變 | 少見 | 常見 |
紅細(xì)胞脆性改變 | 變化小 | 多有改變 |
血紅蛋白血癥 | 常>100mg/L | 輕度增高 |
血紅蛋白尿 | 常見 | 無或輕微 |
尿含鐵血黃素 | 慢性可見 | 一般陰性 |
骨髓再障危象 | 少見 | 急性加重時可見 |
LDH | 增高 | 輕度增高 |
11.PNH的確診試驗——酸化血清溶血試驗。
12.抗人球蛋白試驗:抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。分為檢測紅細(xì)胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(DAGT)和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗(IAGT),以前者最常用。
13.缺鐵性貧血:
(1)血象:血紅蛋白、紅細(xì)胞均減少,以血紅蛋白減少更為明顯。
(2)骨髓象:紅細(xì)胞系明顯增生,以中、晚幼紅細(xì)胞為主。
(3)骨髓鐵染色:細(xì)胞外鐵陰性、細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如。
14.巨幼細(xì)胞性貧血:
①由于維生素B12或葉酸缺乏導(dǎo)致。
②血象:呈大細(xì)胞正色素性貧血,三系巨幼樣變。
15.再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn):
①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;
②一般無肝脾腫大;
③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少)及淋巴細(xì)胞相對增多,骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查);
④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等;
⑤一般抗貧血藥物治療無效。
16.急、慢性白血病的區(qū)別:
(1)急性白血?。汗撬柚心骋幌盗性技?xì)胞(或原始加幼稚細(xì)胞)高于30%.一般自然病程短于6個月。
(2)慢性白血?。汗撬柚心骋幌盗械陌准?xì)胞增多,以接近成熟的白細(xì)胞增生為主,原始細(xì)胞不超過10%.
17.急性淋巴細(xì)胞白血病的FAB分型(見下表)
細(xì)胞學(xué)特征 | 第1型(L1) | 第2型(L2) | 第3型(L3) |
細(xì)胞大小 | 小細(xì)胞為主,大小較一致 | 大細(xì)胞為主,大小不一致 | 大細(xì)胞為主,大小較一致 |
核染色質(zhì) | 較粗,每例結(jié)構(gòu)較一致 | 較疏松,每例結(jié)構(gòu)較不一致 | 呈細(xì)點狀均勻 |
核形 | 規(guī)則,偶有凹陷或折疊 | 不規(guī)則,凹陷或折疊常見 | 較規(guī)則 |
核仁 | 小而不清楚,少或不見 | 清楚,1個或多個 | 明顯,一個或多個,呈小泡狀 |
胞質(zhì)量 | 少 | 不定,常較多 | 較多 |
胞質(zhì)嗜堿性 | 輕或中度 | 不定,有些細(xì)胞深染 | 深藍(lán) |
胞質(zhì)空泡 | 不定 | 不定 | 常明顯,呈蜂窩狀 |
18.慢性粒細(xì)胞白血病NAP陽性率及積分明顯減低,甚至缺如。
19.慢性粒細(xì)胞白血病的特征性染色體及融合基因:Ph染色體是CML的特征性異常染色體,檢出率為90%~95%,其中絕大多數(shù)為t(9;22)(q34;q11),稱為典型易位,易位后在斷點外形成BCR/ABL融合基因。
20.慢性淋巴細(xì)胞白血?。貉谢@細(xì)胞明顯增多,這也是慢性淋巴細(xì)胞白血病特點之一。
21.多毛細(xì)胞白血?。杭s有48%~60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色陽性,但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP),陽性率達(dá)41%~100%.
22.骨髓增生異常綜合征細(xì)胞化學(xué)染色:骨髓鐵染色常顯示細(xì)胞外鐵豐富,大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細(xì)胞增多,有的可見環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。
23.霍奇金病骨髓穿刺涂片檢查找到R-S細(xì)胞對診斷有重要意義。
24.多發(fā)性骨髓瘤免疫電泳:
經(jīng)血清和尿免疫電泳,可將“M”成分分為以下幾型:
(1)IgG型:約占70%,具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn);
(2)IgA型:約占23%~27%,電泳中“M”成分出現(xiàn)在α2區(qū),有火焰狀瘤細(xì)胞,高血鈣,高膽固醇;
(3)IgD型:含量低,不易在電泳中發(fā)現(xiàn),多見于青年人,常出現(xiàn)B-J蛋白(多為γ鏈),高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性;
(4)IgE型:罕見,血清IgE升高,骨損害少見,易并發(fā)漿細(xì)胞白血病;
(5)輕鏈型:約占20%,尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白,而血清中無“M”成分,瘤細(xì)胞生長迅速,病情進(jìn)展快,常有骨損害改變,易出現(xiàn)腎功能不全;
(6)雙克隆或多克隆免疫球蛋白型:約占20%,本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,它們屬于同一免疫球蛋白型;
(7)不分泌型:此型僅占1%,血清中無“M”成分,尿中無B-J蛋白。
25.中性粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的定義:
①當(dāng)外周血中性粒細(xì)胞絕對值低于2.0×109/L,中性粒細(xì)胞減少癥成立。
②當(dāng)中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L,臨床有發(fā)熱、感染等癥狀時,則稱為粒細(xì)胞缺乏癥。
26.類白血病分型:
①中性粒細(xì)胞型:此型最常見。
②淋巴細(xì)胞型。
③單核細(xì)胞型。
④嗜酸性粒細(xì)胞型
27.傳染性單核細(xì)胞增多癥病人,血清中存在嗜異性抗體,該抗體屬于IgM,能使綿羊和馬的紅細(xì)胞凝集,故又稱嗜異性凝集素。
28.參與血小板黏附功能的主要因素:膠原、vWF、GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物、GPⅠa/Ⅱa復(fù)合物。
29.參與血小板聚集功能的主要因素:誘導(dǎo)劑、GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物、纖維蛋白原、Ca2+.
30.血液凝固的三條凝血機制:
①內(nèi)源凝血途徑:內(nèi)源凝血途徑是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3復(fù)合物形成的過程。
②外源凝血途徑:外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-FⅦa-Ca2+復(fù)合物形成的過程。
③共同凝血途徑:共同凝血途徑是指由FⅩ的激活到纖維蛋白形成的過程,它是內(nèi)外源系統(tǒng)的共同凝血階段。
31.依賴維生素K凝血因子:包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ,其共同特點是在各自分子結(jié)構(gòu)的氨基末端含有數(shù)量不等的γ-羧基谷氨酸殘基,在肝合成中必須依賴維生素K.
32.接觸凝血因子:包括經(jīng)典FⅫ、FⅪ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。它們的共同特點是通過接觸反應(yīng)啟動內(nèi)源凝血途徑,并與激肽、纖溶和補體等系統(tǒng)相聯(lián)系。
33.對凝血酶敏感的凝血因子:包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ,它們的共同特點是對凝血酶敏感。
34.抗凝血酶Ⅲ的抗凝機制:肝素與AT-Ⅲ結(jié)合,引起AT-Ⅲ的構(gòu)型發(fā)生改變,暴露出活性中心,后者能夠與絲氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1:1的比例結(jié)合形成復(fù)合物,從而使這些酶失去活性。
35.纖維蛋白(原)降解機制:PL不僅降解纖維蛋白,而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片段、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)生X,、Y,、D-D、E,片段。
36.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子;血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。
37.CD14為單核細(xì)胞特異的。
38.巨核細(xì)胞系分化發(fā)育過程中,其特異性標(biāo)記主要有CD41a(GPⅡb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)以及血小板過氧化物酶(PPO)等。
〖醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)版權(quán)所有,轉(zhuǎn)載務(wù)必注明出處,違者將追究法律責(zé)任〗