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肌肉刺激性疾病:
癥狀肌萎縮性側(cè)索硬化是一種進行性發(fā)展疾病,它開始的表現(xiàn)是雙手無力,而雙足卻不常發(fā)生。肌無力可以進展得更快,身體的同側(cè)比對側(cè)更明顯,并且,一般將發(fā)展到上臂和腿。痙攣也是常見的,并且可以在肌無力之前出現(xiàn),但感覺保留完整。除了進行性發(fā)展的肌無力外,也出現(xiàn)強直,肌肉變得緊張,痙攣隨之而來,并且可以出現(xiàn)震顫。說話和吞咽肌肉乏力,將導(dǎo)致說話困難(構(gòu)音障礙)和吞咽困難。最后,疾病可以使膈肌無力,導(dǎo)致呼吸障礙;某些人需要呼吸機幫助呼吸。
肌萎縮側(cè)索硬化總是進行性發(fā)展的,雖然進展速度可以有變化。大約有50%患有這種病的人將在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡。10%的患者可活10年或更長時間,偶有活30年者。
進行性肌萎縮與肌萎縮性側(cè)索硬化相似,但它進展更緩慢,不發(fā)生痙攣,并且肌無力也不嚴(yán)重,肌肉不隨意收縮或肌纖維震顫可以是最早的癥狀。很多患有這種病的人可活25年或更久。
在進行性球麻痹中,支配嚼肌、吞咽肌和說話的肌肉的神經(jīng)受影響,以致于這些功能變得困難?;加羞M行性球麻痹的人也可以發(fā)生奇怪的情緒反應(yīng),常常無原因地從高興的表情很快地轉(zhuǎn)變成悲傷的神情;經(jīng)常有不正常的情緒發(fā)泄。吞咽困難常導(dǎo)致食物或唾液被吸入到肺內(nèi),通常在起病后1~3年內(nèi)死亡,常常的死因是肺炎。
原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性假性球麻痹是少見的,它們是緩慢進展改變的肌萎縮側(cè)索硬化。原發(fā)性側(cè)索硬化首先影響雙側(cè)上臂和大腿,而進行性假性球麻痹卻首先影響面部、頰部和咽喉部肌肉。在這兩種疾病中,嚴(yán)重肌強直伴隨肌無力。肌束震顫和萎縮不出現(xiàn),勞動力逐漸喪失,發(fā)展的時間可超過幾年。
診斷當(dāng)一個成年人出現(xiàn)進行性肌無力而又無感覺缺失時,醫(yī)生應(yīng)懷疑是這類疾病。體檢和輔助檢查能幫助排除別的肌無力原因。測定肌電圖能夠判斷是神經(jīng)還是肌肉的問題,但實驗室檢查不能判定是哪種神經(jīng)疾病引起這些問題。醫(yī)生通過觀察分析軀體肌肉的受累情況、癥狀何時開始、首先出現(xiàn)的癥狀以及癥狀如何演變可作出診斷。。治療這些疾病沒有特殊的治療,物理治療幫助病人保持肌肉強度,并且預(yù)防肌肉僵硬(攣縮),有吞咽困難的人必須給予更大的關(guān)懷幫助進食,要避免窒息;某些人必須通過胃管進食,胃管是通過腹壁插入到胃內(nèi)的。力奧來素(貝克羅芬)能降低肌肉強直,有時能緩解肌肉痙攣。別的一些藥物可以減少痙攣和唾液生成。
研究者正在試驗?zāi)撤N物質(zhì),它能促進神經(jīng)的生長(神經(jīng)營養(yǎng)因子)。到目前為止臨床研究還沒有證實它的療效醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集/整理。
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