醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了血液病主治醫(yī)師考試學(xué)習(xí)參考資料—溶血性貧血概述 ,預(yù)祝各位考生考試順利。
溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加(壽命縮短),超過(guò)骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi),則雖有溶血,但不出現(xiàn)貧血,稱為溶血性疾患。正常紅細(xì)胞的壽命約120天,只有在紅細(xì)胞的壽命縮短至15~20天時(shí)才會(huì)發(fā)生貧血。
病因和發(fā)病機(jī)制
溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血,后者引起獲得性溶血。
1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷
包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。
2.紅細(xì)胞外部因素異常
包括免疫性因素、非免疫性因素。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理
3.溶血發(fā)生的場(chǎng)所
紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng),分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯,并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟,臨床表現(xiàn)一般較輕,可有血清游離血紅素輕度升高,不出現(xiàn)血紅蛋白尿。