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    鄉(xiāng)村全科助理醫(yī)師考試:系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與鑒別

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    系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治

    【考頻指數(shù)】★★★★

    【考點(diǎn)精講】系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療

    1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷

    SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)——美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì),1997年

    (1)頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。

    (2)盤(pán)狀紅斑——片狀,周邊高起于皮膚,可有脫屑、色素脫失和萎縮。

    (3)光過(guò)敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹,或原有皮疹加重。

    (4)口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。

    (5)關(guān)節(jié)炎——關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹,但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

    (6)漿膜炎——胸膜炎或心包炎。

    (7)腎臟病變——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出現(xiàn)管型尿。

    (8)神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn),除外藥物或代謝紊亂。

    (9)血液學(xué)疾病——溶血性貧血,或白細(xì)胞減少,或血小板減少。

    (10)免疫學(xué)異?!筍m抗體,或抗dsDNA抗體,或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性中一項(xiàng)陽(yáng)性)。

    (11)抗核抗體陽(yáng)性。

    符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。

    2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療

    (1)一般治療:避免陽(yáng)光直接照射,急性期應(yīng)休息,積極控制感染,治療并發(fā)癥。

    (2)藥物:

    1)糖皮質(zhì)激素:主要藥物。

    潑尼松,晨起頓服,3——4周病情逐漸穩(wěn)定,之后以每1——2周減少10%;

    減至<0.5mg/(kg·d)后,進(jìn)一步減慢;

    維持劑量盡量<10mg/d。

    【激素沖擊療法】

    甲潑尼龍500——1000mg,靜滴,每天一次,連用3——5天為一療程。

    用于:急性暴發(fā)性危重SLE,如急進(jìn)性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴(yán)重溶血性貧血

    2)免疫抑制劑

    病情嚴(yán)重者需要在激素基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫抑制劑的治療。

    加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動(dòng),減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。

    ①環(huán)磷酰胺:口服。嚴(yán)重病例可以用靜脈沖擊療法。

    ②嗎替麥考酚酯:狼瘡腎炎維持治療階段的首選!

    ③硫唑嘌呤:適用于中等度嚴(yán)重病例或維持治療。

    ④環(huán)孢素。

    ⑤抗瘧藥:治療SLE的基礎(chǔ)用藥!硫酸羥氯喹。對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。

    3)生物制劑。

    4)其他。

    【進(jìn)階攻略】

    典型的SLE診斷并不困難,非典型的SLE起病緩,進(jìn)展慢,系統(tǒng)損害出現(xiàn)遲,如僅有低熱、關(guān)節(jié)痛和ANA(+),需要有一段觀察時(shí)間方能診斷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷是治療的前提,也是重中之重。激素療法和免疫抑制劑的治療是該病的兩個(gè)重要治療藥物,可考點(diǎn)非常多,出題方式多為A型病例題。

    【易錯(cuò)易混辨析】

    由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人也可有類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,所以往往在疾病的早期被誤診為類(lèi)風(fēng)濕。但與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)節(jié)痛一般較輕,持續(xù)時(shí)間短;有的病人只有關(guān)節(jié)痛而無(wú)關(guān)節(jié)腫脹。雖然關(guān)節(jié)有晨僵,但持續(xù)時(shí)間短暫。

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

    一、A1型選擇題

    1.在SLE應(yīng)用激素沖擊療法中,下列哪項(xiàng)一般不是適應(yīng)證

    A.急性腎衰竭

    B.NP狼瘡的癲癇發(fā)作

    C.NP狼瘡的明顯精神癥狀

    D.嚴(yán)重溶血性貧血

    E.嚴(yán)重血小板減少性紫癜

    2.目前治療SLE的主要藥物為

    A.非甾體抗炎藥

    B.磷酸氯喹

    C.雷公藤多苷

    D.環(huán)磷酰胺

    E.潑尼松

    二、A2型選擇題

    1.患者,女,23歲,不規(guī)則低熱伴關(guān)節(jié)痛1個(gè)月,3天來(lái)尿少、水腫,皮膚有瘀斑,化驗(yàn)?zāi)虻鞍祝?+),紅細(xì)胞10個(gè)/HP,血ESR46mm/h,血抗ANA抗體(+),首先考慮的診斷是

    A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

    B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

    C.原發(fā)性腎病綜合征

    D.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

    E.急性腎小球腎炎

    三、A3/4型選擇題

    女性,21歲,發(fā)熱伴關(guān)節(jié)和肌肉疼痛1個(gè)月,近1周來(lái)偶感口、眼發(fā)干;實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白(+++),顆粒管型6個(gè)/HP,抗SSA抗體陽(yáng)性,抗雙鏈DNA陽(yáng)性。

    1.診斷考慮

    A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并干燥綜合征

    B.原發(fā)性腎病綜合征

    C.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

    D.慢性腎炎急性發(fā)作

    E.風(fēng)濕熱

    2.治療上優(yōu)先考慮下列哪一項(xiàng)藥物

    A.甲波尼龍沖擊療法

    B.抗瘧藥

    C.生物制劑

    D.糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺

    E.糖皮質(zhì)激素+嗎替麥考酚酯

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

    一、A1型選擇題

    1.E

    【答案解析】激素沖擊療法適用于急性暴發(fā)性危重SIE,如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血,而一般不適用于嚴(yán)重血小板減少性紫癜。因?yàn)榇朔N情況即使激素沖擊療法亦無(wú)更顯著的療效。

    2.E

    【答案解析】 迄今為止,全世界都仍以糖皮質(zhì)激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥,這是因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素是當(dāng)前最強(qiáng)的抗炎藥物,能有效的緩解患者的癥狀,改善病情,其治療作用是其他藥物無(wú)法替代的。除了糖皮質(zhì)激素外,另一類(lèi)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對(duì)于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE,應(yīng)同時(shí)給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng),減少SLE爆發(fā),以及減少激素的需要量。

    二、A2型選擇題

    1.B

    【答案解析】 年輕女性,有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、尿蛋白陽(yáng)性、血抗ANA抗體(+),首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

    三、A3/4型選擇題

    1.A

    2.D

    【答案解析】SLE多見(jiàn)于年輕女性,發(fā)熱和關(guān)節(jié)肌肉痛是最常見(jiàn)的癥狀;抗SSA抗體陽(yáng)性提示與干燥綜合征有關(guān),約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征,符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn);抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體,與SLE活動(dòng)性密切相關(guān);幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變,可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。

    本例患者累及多系統(tǒng),考慮適用免疫抑制劑+糖皮質(zhì)激素治療更易控制SLE活動(dòng);常用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺,每4周沖擊1次,緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療;E同為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑,但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。

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