腎病綜合征（NS）可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。

病因介紹

分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構成。

原發(fā)性：微小病變型腎病

系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細血管性腎小球腎炎

膜性腎病繼發(fā)性：過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關性腎炎系統性紅斑狼瘡腎炎

系統性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎 糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎炎、淋巴瘤或實體腫瘤性腎病

臨床表現

NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。

1.大量蛋白尿

大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>；3.5g/d.在正常生理情況下，腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當遠超過近曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。在此基礎上，凡增加腎小球內壓力及導致高灌注、高濾過的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。

2.低蛋白血癥

血漿白蛋白降至<；30g/L.NS時大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導致飲食減退、蛋白質攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。

除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白（如IgG）和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內分泌素結合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿時更為顯著?；颊咭桩a生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。

3.水腫

NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內進入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發(fā)于腎內鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機制中起一定作用。

4.高脂血癥

NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。

臨床診斷

1.腎病綜合征（NS）診斷標準是

（1）尿蛋白大于3.5g/d；

（2）血漿白蛋白低于30g/L；

（3）水腫；

（4）高脂血癥。其中①②兩項為診斷所必需。

2.NS診斷應包括三個方面

（1）確診NS.

（2）確認病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS；最好進行腎活檢，做出病理診斷。

（3）判斷有無并發(fā)癥。

鑒別診斷

1.過敏性紫癜腎炎

好發(fā)于青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠端對稱分布，多于出皮疹后1～4周出現血尿和（或）蛋白尿。

2.系統性紅斑狼瘡性腎炎

好發(fā)于中年女性及青少年，免疫學檢查可見多種自身抗體，以及多系統的損傷，可明確診斷。

3.乙型肝炎病毒相關性腎炎

多見于兒童及青少年，臨床主要表現為蛋白尿或NS，常見病理類型為膜性腎病。診斷依據：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片找到HBV抗原。

4.糖尿病腎病

好發(fā)于中老年，常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS.糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。

5.腎淀粉樣變性病

好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS.腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。

6.骨髓瘤性腎病

好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生（占有核細胞的15%以上），并伴有質的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時可出現NS.上述骨髓瘤特征性表現有利于鑒別診斷。

治療方法

（一）一般治療

凡有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉后，可起床活動。

給予正常量0.8～1.0g/（kg？d）的優(yōu)質蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白為主）飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應少于30～35kcal.盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿并促進腎臟病變進展，故目前一般不再主張應用。

水腫時應低鹽（<；3g/d）飲食。為減輕高脂血癥，應少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維（如豆類）的飲食。

（二）對癥治療

1.利尿消腫

（1）噻嗪類利尿劑 主要作用于髓襻升支厚壁段和遠曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。長期服用應防止低鉀、低鈉血癥。

（2）潴鉀利尿劑 主要作用于遠曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于低鉀血癥的患者。單獨使用時利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內酯。長期服用需防止高鉀血癥，腎功能不全患者應慎用。

（3）襻利尿劑 主要作用于髓襻升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力的抑制作用。常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等劑量時作用較呋塞米強40倍），分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應用后隨即給藥，效果更好。應用襻利尿劑時需謹防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。

（4）滲透性利尿劑 通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經過腎小球濾過，造成腎小管內液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）（分子量均為2.5～4.5萬）靜脈點滴。隨后加用襻利尿劑可增強利尿效果。但對少尿（尿量<；400ml/d）患者應慎用此類藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導致急性腎衰竭。

（5）提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注 均可提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24～48小時內由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮細胞損傷、促進腎間質纖維化，輕者影響糖皮質激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應嚴格掌握適應證，對嚴重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿（尿量<；400ml/d）的NS患者，在必須利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應慎用。

對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。

2.減少尿蛋白

持續(xù)性大量蛋白尿本身可導致腎小球高濾過、加重腎小管-間質損傷、促進腎小球硬化，是影響腎小球病預后的重要因素。已證實減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。

血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），除可有效控制高血壓外，均可通過降低腎小球內壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時，所用劑量一般應比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。

針對腎病綜合癥的病情病理，中醫(yī)經常使用以下方法辨證施治治療腎病綜合癥：

1.水毒內閉

主癥：全身浮腫嚴重，尿少或尿閉，腹脹或腹痛，大便溏而量少，惡心嘔吐，神疲納呆，氣促胸悶，心悸痰鳴，舌質淡，體胖，苔白濁，脈細數。

治法：溫陽利水，辟穢解毒

方藥：溫陽利水湯：附子15克，肉桂12克，干姜12克，吳茱萸12克，竹茹12克，法夏12克，丹皮12克，澤瀉12克，茯苓皮12克，豬苓12克，茅根30克，車前子12克，大腹皮12克，通草12克，桑白皮12克，枳殼12克，澤蘭12克，甘草6克，水煎服。附桂丸、八正丸口服。

2.肝腎陰虛

主癥：浮腫不明顯，但常伴有頭暈頭痛，面色潮紅，神態(tài)興奮，手足心熱或有潮熱，腰酸腿軟，舌紅、舌體瘦長，少苔或剝苔，脈弦細數。

治法：養(yǎng)陰滋腎，平肝潛陽

方藥：養(yǎng)陰滋腎湯：生地黃20克，元參12克，麥冬12克，山萸肉12克，龍眼肉15克，淮山藥20克，牡丹皮12克，澤瀉12克，女貞子12克，旱蓮草15克，丹參30克，茯苓12克，郁金12克，知母12克，黃柏10克，甘草6克，水煎服。知柏丸、還少丸口服。

3.脾虛濕困

主癥：面色蒼白，神疲肢冷，倦怠乏力，肢體浮腫，尿少便溏，舌淡紅、苔白濁脈沉緩或滑。

治法：健脾益氣，利濕消腫

方藥：健脾消腫湯：黨參30克，白術12克，山藥30克，靈芝12克，蓮子20克，芡實20克，薏苡仁20克，北芪30克，茯苓20克，甘草6克，蟬衣12克，蘇葉12克，陳皮12克，大腹皮12克，生姜皮12克，桑白皮12克，桃仁12克，水煎服。參茯丸、健脾丸口服。

4.脾腎陽虛

主癥：全身明顯浮腫，以腰腹以下為甚，以指壓深陷難起，常伴有胸水與腹水，形寒肢冷，精神不振，面色//白，舌淡胖邊有齒印、苔白，脈沉細無力。偏于脾虛者，大便多溏，神疲納呆；偏于腎陽虛者，多見腰酸肢冷，小便清長，夜尿多。

治法：溫陽利水

方藥：溫陽利水湯：熟附子20克，干姜15克，肉桂12克，姜黃12克，小茴香12克，川椒10克，麻黃10克，赤小豆30克，蟬蛻12克，豬苓12克，車前子12克，通草12克，茯苓15克，姜皮12克，白術12克，補骨脂12克，澤瀉12克，炙甘草10克，丹參30克，當歸15克，澤蘭12克，水煎服。附子丸、尿路康口服醫(yī)學教|育網搜集整理。

5.氣滯血瘀

主癥：面色晦暗，唇色紫暗，皮膚干燥無光澤，有瘀點瘀斑，水腫可不明顯，舌質紫暗，苔少，脈澀或弦。

治法：行氣活血祛瘀

方藥：行氣活血湯：郁金12克，柴胡12克，香附12克，木香12克，佛手12克，枳殼12克，檳榔12克，萊菔子20克，蘇子15克，白芥子10克，當歸15克，川芎12克，赤芍12克，丹參30克，豬苓12克，澤蘭15克，甘松12克，桃仁12克，甘草6克，水煎服?；钛?、逐瘀丸口服。