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    維生素E缺乏癥——癥狀和體征

    2009-11-12 16:23 醫(yī)學教育網
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      早產嬰兒溶血性貧血可以是維生素E缺乏的一種表現(xiàn)。這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl范圍內,血漿維生素E水平低,網狀細胞增多以及血膽紅素過多。

      無β脂蛋白血癥(Bassen-Kornzweig綜合征),由于脫輔基脂蛋白B基因缺失,引起嚴重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后頭20天伴有進行性神經病和視網膜病。

      患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現(xiàn)為維生素E缺乏綜合征。它的體征是脊髓小腦共濟失調伴深部腱反射消失,軀干和四肢共濟失調,振動和位置感覺消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上瞼下垂和構音障礙。有吸收障礙的成人,由于維生素E缺乏所引起的脊髓小腦共濟失調極為罕見。毫無疑問,成人的脂肪組織內有大量的維生素E貯備。

      罕見的無脂肪吸收不良的維生素E遺傳型病人,肝臟似乎缺少正常時將右旋-α-生育酚從肝細胞轉運到極低密度脂蛋白的一種蛋白質,醫(yī)|學教育網搜集整理因此不能維持正常血漿α-生育酚水平。

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