抗線粒體抗體（AMA）由Maokey等于1958年首次于原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）患者血清發(fā)現(xiàn)，是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體，以后的研究發(fā)現(xiàn)，AMA也見于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白，成分復(fù)雜，現(xiàn)知有M1～M99種成分。M1為線醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理粒體外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反應(yīng)的主要成分，其本質(zhì)是線粒體內(nèi)膜上的丙酮酸脫氫酶和α－酮酸脫氫酶的復(fù)合體；M2的本質(zhì)尚不清楚；M4為亞硫酸氧化酶；M5是一種65kD蛋白；M6、M7、M8的性質(zhì)不明；M9是一種糖原磷酸化酶。

　　參考值：正常人血清AMA為陰性

　　臨床意義：

　　由于抗M1抗體即抗心磷脂抗體，目前不列入抗線?？贵w中?？筂2見于90％的PBC患者，常用作該病的重要實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，但AMA與PBC的病期、疾病嚴(yán)重程度、治療效果均無相關(guān)性。除PBC外，抗M2也見于慢性活動(dòng)性肝炎（CAH）、HBsAg陰性的肝病。抗M3AMA見于吡唑酮（pyrazolone）系列藥物誘發(fā)的假紅斑狼瘡（PLE）綜合征患者；抗M4AMA也見于PBC；抗M9見于PBC早期；抗M5見于SLE、自身免疫性溶血性貧血；抗M6見于異丙煙肼（iproniazid，一種單胺氧化酶抑制藥）誘導(dǎo)的肝炎；抗M7出現(xiàn)醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理于一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特異性，存在于心肌細(xì)胞的線粒體中。由于線粒體抗原成分復(fù)雜，對(duì)很多抗原的性質(zhì)尚不了解，而原發(fā)性膽汁性肝硬化患者幾乎都出現(xiàn)高效價(jià)抗M2AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA）測定主要用于PBC的診斷。