腎活檢觀察到的變化類似于任何急進(jìn)性腎小球腎炎，包括上皮細(xì)胞新月體形成，腎小球粘連和間質(zhì)炎性滲出，醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理肺泡內(nèi)出血，充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細(xì)血管基膜內(nèi)有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。

　　在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原（NC-1）性功能區(qū)。感染、吸煙和吸入損傷被認(rèn)為是通過這些抗體造成毛細(xì)血管損傷，遺傳也起一定作用。HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關(guān)。