急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病輔助檢查:
早期腦脊液可正常,自第二周起可出現(xiàn)腦脊液的蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,即腦脊液中細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度增高,約在20個(gè)/mm3以下,而蛋白定量明顯增加,早期輕度增加,約為60~80mg/dl,至病程第4~5周可高達(dá)l00~1000mg/dl之多。這是GBS的主要腦脊液改變特點(diǎn)。有75%的病例腦脊液的丙種球蛋白增高,糖與氯化物定量正常。電生理改變特點(diǎn)是髓鞘損害為主出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降,低于正常的20%。周?chē)窠?jīng)近端有明顯的傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象,為經(jīng)典型GBS(脫髓鞘型)。部分病人出現(xiàn)動(dòng)作電位的波幅下降,提示軸索損害,為GBS的軸索變異型。
診斷標(biāo)準(zhǔn):急性起病,四肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性對(duì)稱(chēng)性癱瘓,有或無(wú)運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹,實(shí)驗(yàn)室有腦脊液的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,電生理檢查發(fā)現(xiàn)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損害即可診斷本病。
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病鑒別診斷包括:
1.其他急性或亞急性發(fā)病的周?chē)窠?jīng)病:一般沒(méi)有腦脊液的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。
2.脊髓損害:如急性發(fā)病的脊髓前灰質(zhì)炎以及急性脊髓炎,無(wú)周?chē)窠?jīng)損害的電生理改變規(guī)律。
3.肌肉?。喝缰芷谛月楸浴⑷硇蚆G以及多發(fā)性肌炎等,無(wú)周?chē)窠?jīng)損害的電生理改變以及腦脊液改變特點(diǎn)。
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性期治療:
沒(méi)有證據(jù)提示采取糖皮質(zhì)激素可以促進(jìn)恢復(fù)。單獨(dú)丙種球蛋白靜脈注射和血漿置換有利于疾病的恢復(fù),對(duì)預(yù)后沒(méi)有多大的幫助,所以該病的治療主要依靠支持治療。
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性期的支持療法:
急性期支持療法尤為重要,對(duì)于增強(qiáng)病人抵抗力,防止病情惡化起一定作用。常用小量輸入同型新鮮血液,l~2次/周,每次200cc.
丙種球蛋白靜脈注射(IVIG)和血漿置換適應(yīng)證:①病人不能行走;②在發(fā)病2周內(nèi);③結(jié)合病人和疾病的個(gè)體特點(diǎn)。兩種方法具有類(lèi)似的效果,但病人出現(xiàn)抗GM1,GM1b,或GalNAc-GD1a神經(jīng)節(jié)苷脂的IgG時(shí)IVIg更有效。丙種球蛋白靜脈注射(IVIgG),0.3g/Kg連續(xù)應(yīng)用5天。
患者出現(xiàn)感染癥狀可以采取抗生素治療,一般選用青霉素240~400萬(wàn)單位/日靜點(diǎn)醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物及其他藥物應(yīng)用,如B1B12B6對(duì)于周?chē)窠?jīng)損害的恢復(fù)是有益的。另外,應(yīng)用適量的ATP及細(xì)胞色素C等亦有一定價(jià)值。
特別注意肺炎、心肌炎、心力衰竭的發(fā)生,預(yù)防褥瘡及肢體畸形。
呼吸肌癱瘓的治療:
急性進(jìn)展的病人應(yīng)嚴(yán)密觀察肌肉癱瘓的情況,呼吸肌運(yùn)動(dòng)的情況及生命體征的變化,以便早期發(fā)現(xiàn)呼吸肌癱瘓。
呼吸肌癱瘓有兩種類(lèi)型:
1.膈肌及肋間肌癱瘓
胸式呼吸完全消失或幅度減小。病人表現(xiàn)為呼吸困難或缺氧癥狀。如心率加快,血壓升高,煩躁,口唇甲床紫紺,此類(lèi)病人在保證呼吸道通暢情況下亦可用外罩式的呼吸器,同時(shí)吸氧。
2.伴有吞咽肌肉和聲帶麻痹的病人,常有呼吸節(jié)律紊亂,呼吸道分泌物滯留,應(yīng)早期行氣管切開(kāi),合并用定壓型或定容型呼吸器。氣管切開(kāi)應(yīng)用呼吸器的病人最初應(yīng)隨時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)夥治觯娊赓|(zhì)情況,以確定此呼吸方式是否適宜;經(jīng)常作痰培養(yǎng),選用適宜和敏感的抗生素,以及霧化吸入。加強(qiáng)對(duì)氣管切開(kāi)的護(hù)理。