2014年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之周期性癱瘓臨床表現(xiàn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)考試復(fù)習(xí)資料供考生們參考，希望對(duì)大家有所幫助！

周期性麻痹也是周期性癱瘓，是指反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。按發(fā)作時(shí)血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機(jī)制尚不明了和具有遺傳性者；繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

臨床表現(xiàn)

1.低血鉀型周期性癱瘓

任何年齡均可發(fā)病，以青壯年（20～40歲）發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐（尤其是碳水化合物進(jìn)食過(guò)多）、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。

多在夜間或清晨醒來(lái)時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，兩側(cè)對(duì)稱，近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失?；颊呱裰厩宄瑯?gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴(yán)重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。

發(fā)作一般持續(xù)6～24小時(shí)，或1～2天，個(gè)別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常；發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個(gè)別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無(wú)力和局限性肌萎縮。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理

發(fā)作時(shí)血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng)。

2.高血鉀型周期性癱瘓

較少見(jiàn)，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進(jìn)入血漿，因而血鉀升高，可達(dá)5～7mgEq/L.也以下肢近端較重，持續(xù)時(shí)間較短，不足一小時(shí)，一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時(shí)可有強(qiáng)直體征，累及顏面和手部，因而面部“強(qiáng)直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進(jìn)食、一般活動(dòng)、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。

發(fā)作時(shí)心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長(zhǎng)，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時(shí)間延長(zhǎng)。

對(duì)診斷有困難者，可作誘發(fā)試驗(yàn)：口服氯化鉀常可誘發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因?yàn)楦哜浶椭芷谛园c瘓，對(duì)外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

3.正常血鉀型周期性癱瘓

很少見(jiàn)，發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓，但持續(xù)時(shí)間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無(wú)力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。