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    周期性癱瘓臨床表現(xiàn)-內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)

    醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編根據(jù)內(nèi)科主治醫(yī)師考試大綱搜集了有關(guān)知識(shí)點(diǎn),供廣大考生參考;如下:

    周期性癱瘓臨床表現(xiàn)

    低血鉀型周期性癱瘓

    任何年齡均可發(fā)病,以青壯年(20~40歲)發(fā)病居多,男多于女,男女比例3~4:1,隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進(jìn)食過多)、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。多在夜間或清晨醒來時(shí)發(fā)病,表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓,程度可輕可重,肌無(wú)力常由雙下肢開始,后延及雙上肢,兩側(cè)對(duì)稱,近端較重;肌張力減低,腱反射減弱或消失?;颊呱裰厩宄瑯?gòu)音正常,頭眼面部、咽喉肌肉很少受累,尿便功能正常,但嚴(yán)重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,出現(xiàn)血壓下降,嚴(yán)重的心律失常,治療不及時(shí)可能發(fā)生心搏驟停或因呼吸肌麻痹而死亡。發(fā)作一般持續(xù)6~24小時(shí),或1~2天,個(gè)別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等,可數(shù)周或數(shù)月1次,個(gè)別病例發(fā)作頻繁,甚至每天均有發(fā)作,也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少,直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者,則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無(wú)力和局限性肌萎縮。發(fā)作時(shí)血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下,尿鉀也減少,血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變,如出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失,嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng)。

    高血鉀型周期性癱瘓

    較少見,多在10歲前起病,男性居多,常因饑餓、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷或服鉀鹽誘發(fā),白天發(fā)病。肌無(wú)力從下肢近端開始,然后影響到上肢、頸部和顱神經(jīng)支配的肌肉,癱瘓程度一般較輕,但常伴有肌肉痛性痙攣。持續(xù)時(shí)間較短,不足一小時(shí),一日多次或一年一次。部分患者可有強(qiáng)直體征,累及面、眼瞼、舌肌和手部。多數(shù)病例在30歲左右 趨于好轉(zhuǎn),逐漸終止發(fā)作。發(fā)作時(shí)心電圖改變,T波高尖,QT間期延長(zhǎng),以后逐漸出現(xiàn)R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時(shí)間延長(zhǎng)。對(duì)診斷有困難者,可作誘發(fā)試驗(yàn):口服氯化鉀(3-8g)??烧T發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因?yàn)楦哜浶椭芷谛园c瘓,對(duì)外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

    正常血鉀型周期性癱瘓

    很少見,發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓,但持續(xù)時(shí)間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓,給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常,以及給予氯化鈉可使肌無(wú)力減輕,若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。

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    主講老師:賈老師

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