免疫缺陷病（Immunodeficiency disease，IDD）：由于免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、分化、增殖和代謝異常，并導(dǎo)致免疫功能障礙的臨床綜合征。

分類：原發(fā)性免疫缺陷?。焕^發(fā)性免疫缺陷??；

免疫缺陷病的一般特征：

1、感染：化膿性細(xì)菌感染；真菌、病毒、原蟲等感染。

2、惡性腫瘤：T細(xì)胞免疫缺陷者腫瘤發(fā)生率>正常人100-300倍。

3、自身免疫?。喝?a href="http://thedailypurge.net/jibing/leifengshi/" target="_blank" title="類風(fēng)濕" class="hotLink" >類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

4、多系統(tǒng)病變：可累及全身各個(gè)系統(tǒng)。

原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDD/CIDD）：是由于免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳性）發(fā)育缺陷而導(dǎo)致免疫功能不全。

獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）的傳播方式

1、性接觸：同性戀、雙性戀、異性戀：精液、組織液中含HIV，均可傳播。

2、注射途徑：輸血、輸血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。

3、母嬰傳播：經(jīng)胎盤、母乳傳染率達(dá)50%.

AIDS的發(fā)病機(jī)制（損傷CD4+T細(xì)胞的機(jī)制）

1、穿膜；2、CD4+細(xì)胞被破壞，形成不具有免疫應(yīng)答功能的合胞體，加速細(xì)胞死亡。

3、細(xì)胞毒性T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用殺傷CD4+T細(xì)胞；

4、游離的Gp120結(jié)合CD4抗原，使沒(méi)有感染的CD4+T細(xì)胞看著象感染細(xì)胞；

補(bǔ)體介導(dǎo)溶解：可以解釋未感染HIV的CD4+T細(xì)胞的丟失；

5.AIDS相關(guān)抗體與激活的CD4+T細(xì)胞表面的抗原結(jié)合；

6.累及CD4+T前體細(xì)胞；

7.CD4+T細(xì)胞的凋亡。

巨噬細(xì)胞：功能抑制、HIV庇護(hù)

樹突狀細(xì)胞：數(shù)量減少、功能下降、HIV儲(chǔ)存

B細(xì)胞：功能紊亂、抗體應(yīng)答下降

HIV逃逸免疫攻擊的機(jī)制

1、HIV抗原表位頻繁發(fā)生變異

2、FDC保護(hù)病毒顆粒免于失活及被吞噬

3、被潛伏感染的細(xì)胞表面不表達(dá)HIV蛋白，逃避識(shí)別和攻擊。