「尿崩癥病因及發(fā)病機(jī)理」

中樞性尿崩癥中的1／3是由于原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤破壞下丘腦所致。原發(fā)性腫瘤包括顱咽管瘤，垂體大腺瘤，腦膜瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤等。轉(zhuǎn)移瘤以乳腺癌，肺癌為多見。單純垂體后葉病變一般不引起尿崩癥，但當(dāng)腫瘤擴(kuò)及鞍上，或手術(shù)，或放射治療均有可能導(dǎo)致中樞性尿崩癥。

另有些患者原因不明，稱為“特發(fā)性尿崩癥”，其原因可能是家族性的，呈顯性或隱性遺傳。病毒或“退行性變”也可引起本病，但也可由于自身免疫紊亂破壞了合成與分泌血管加壓素的下丘腦細(xì)胞所致。特發(fā)性尿崩癥若同時(shí)伴有糖尿病，視神經(jīng)萎縮，神經(jīng)性耳聾及低張力性膀胱，即國WoIfram綜合征。

有些患者是由于其他各種不同原因的下丘腦損傷，包括外傷，組織細(xì)胞病X（Hand SchuIIr-Christian syndrome），類肉瘤?。⊿arcoidosis），肉芽腫，腦膜炎，腦炎，梅毒或少見的腦部網(wǎng)織細(xì)胞增多癥。頭部外傷后，多尿可在若干天之后才發(fā)生。顱腦外傷或神經(jīng)外科手術(shù)引起的尿崩癥可能自行緩解，一般短則數(shù)周，長則一年。

腎性尿崩癥可見于腎小管遺傳性缺陷，對(duì)血管加壓素不能反應(yīng)，導(dǎo)致多尿。本病為伴性隱性遺傳（女性遺傳，男性發(fā)?。?。其機(jī)理可能是由于腎臟的腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)不能被正常分泌的血管加壓素所興奮。鉀丟失、高鈣血癥，淀粉樣變和其他后天性腎臟病變也可引起對(duì)血管加壓素的不反應(yīng)而致多尿。鉀鹽和去甲金霉素等，也可引起可逆的腎性尿崩癥。