IgA腎病是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過(guò)考試！

IgA腎?。↖gA nephropathy）指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見(jiàn) 的病因，亞太地區(qū)（中國(guó)、日本、東南亞和澳大利亞等）、歐洲、北美洲該病分別占原發(fā)性腎小球疾病的40%～50%、20%、8%～12%；是我國(guó)最常見(jiàn) 的腎小球疾病，并成為終末期腎臟病（ESRD）重要 的病因之一。

【發(fā)病機(jī)制】

不少I(mǎi)gA腎病患者常在呼吸道或消化道感染后發(fā)病或出現(xiàn)肉眼血尿醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理，故以往強(qiáng)調(diào)黏膜免疫與IgA腎病發(fā)病機(jī)制相關(guān)。近年的研究證實(shí)，IgA腎病患者血清中IgA，較正常人顯著增高。腎小球系膜區(qū)沉積的IgA免疫復(fù)合物（IgAIC）或多聚IgA為IgA，，相似于血清型IgA，提示為骨髓源性IgA.此外，研究還發(fā)現(xiàn)IgA腎病患者血清中IgA，的絞鏈區(qū)存在糖基化缺陷，這種結(jié)構(gòu)異常的IgA，不易與肝細(xì)胞結(jié)合和被清除，導(dǎo)致血循環(huán)濃度增高，并有自發(fā)聚合傾向形成多聚IgA1，或與抗結(jié)構(gòu)異常IgA1的自身抗體形成IgA1 IC，進(jìn)而沉積在腎小球系膜區(qū)。IgA腎病患者血循環(huán)中多聚IgA1或IgA1IC與系膜細(xì)胞有較高親和力，兩者結(jié)合后，誘導(dǎo)系膜細(xì)胞分泌炎癥因子、活化補(bǔ)體，導(dǎo)致IgA腎病病理改變和臨床癥狀。

【病理】

IgA腎病病理變化多種多樣，可涉及增生性腎小球腎炎幾乎所有的病理類(lèi)型，病變程度可輕重不一，主要 病理類(lèi)型為系膜增生性腎小球腎炎。此外，可呈現(xiàn)輕微病變性腎小球。腎炎、局灶增生性腎小球腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化和增生硬化性腎小球腎炎等多種類(lèi)型。

免疫熒光以IgA為主呈顆粒樣或團(tuán)塊樣在系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁分布，常伴有C3沉積，一般無(wú)C1q、C4沉積。也可有IgG、IgM相似于IgA的分布，但強(qiáng)度較弱。

電鏡下可見(jiàn)電子致密物主要 沉積于系膜區(qū)，有時(shí)呈巨大團(tuán)塊樣，具有重要 輔助診斷價(jià)值 .

【臨床表現(xiàn)】

可包括原發(fā)性腎小球病的各種臨床表現(xiàn)，但幾乎所有患者均有血尿。

好發(fā)于青少年，男性多見(jiàn)。起病前多有感染，常為上呼吸道感染（咽炎、扁桃體炎），其次為消化道、肺部和泌尿道感染。部分患者常在上呼吸道感染后（24～72小時(shí)，偶可更短）出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。肉眼血尿發(fā)作后，尿紅細(xì)胞可消失，也可轉(zhuǎn)為鏡下血尿；少數(shù) 患者肉眼血尿可反復(fù)發(fā)作。更常見(jiàn) 的另一類(lèi)患者起病隱匿，主要表現(xiàn) 為無(wú)癥狀陛尿異常，常在體檢時(shí)偶然發(fā)生，呈持續(xù)性或間發(fā)性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿；其中少數(shù) 患者病程中可有間發(fā)性肉眼血尿。IgA腎病是原發(fā)性腎小球病中呈現(xiàn)單純性血尿的最常見(jiàn) 病理類(lèi)型，約占60%～70%.

上述典型病例呈伴或不伴輕度蛋白尿的無(wú)癥狀血尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退，臨床稱(chēng)之為無(wú)癥狀性血尿和/或蛋白尿（也稱(chēng)隱匿性腎炎）（詳見(jiàn)本篇第三章第四節(jié)），約占IgA腎病發(fā)病時(shí)的60%～70%.

10%～15%患者呈現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少、輕度水腫等急性腎炎綜合征 的表現(xiàn)。

國(guó)內(nèi)報(bào)道IgA腎病呈現(xiàn)腎病綜合征 者較國(guó)外明顯高，約為10%～20%.治療反應(yīng)及預(yù)后與病理改變程度有關(guān)。

少數(shù) IgA腎病患者（<5%）可合并急性腎衰竭（ARF），部分患者伴肉眼血尿發(fā)作，常有嚴(yán)重腰痛，腎活檢可顯示廣泛的紅細(xì)胞管型和急性腎小管損傷，腎小球病變較輕，上述患者ARF?？苫謴?fù)；部分呈彌漫性新月體形成或伴腎小球毛細(xì)血管襻壞死者腎功能進(jìn)行性惡化，則應(yīng)積極治療，并常需透析配合。

IgA腎病早期高血壓并不常見(jiàn) （<5%～10%），隨著病程延長(zhǎng)高血壓發(fā)生率增高，年齡超過(guò)40歲IgA腎病患者高血壓發(fā)生率為30%～40%.部分IgA腎病患者可呈惡性高血壓，為繼發(fā)性腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓的最常見(jiàn) 的病因之一，并?？梢餉RF.

10年和20年分別有10%～20%和20～40%的IgA腎病患者進(jìn)人尿毒癥，也可粗略估計(jì)從IgA腎病診斷確立后每年約有1%～2%患者發(fā)展為尿毒癥。IgA腎病已成為終末期腎臟病（ESRD）重要 的病因之一。