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    皮質(zhì)醇增多癥-內(nèi)科主治醫(yī)師

    為方便廣大考生復(fù)習(xí),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了內(nèi)科主治醫(yī)師考試的相關(guān)內(nèi)容,以供參考:

    皮質(zhì)醇增多癥(Hypercortisolism)又稱Cushing綜合征,系腎上腺糖皮質(zhì)激素(以皮質(zhì)醇為主)分泌過多的癥候群。多見于中、青年人,女性多于男性。

    病因及發(fā)病

    一、原發(fā)性

    (一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15%,系功能自主性細(xì)胞的增生,不受促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)影響。多為單側(cè),以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。

    (二)腎上腺皮質(zhì)癌 約占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影響。

    二、繼發(fā)性

    (一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂:繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生,稱增生型皮質(zhì)醇增多癥,或柯興病,約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者),伴蝶鞍擴(kuò)大者約占10%.近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗(yàn),證實(shí)蝶鞍不擴(kuò)大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當(dāng)一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再?gòu)?fù)發(fā),說明后者的發(fā)病與下丘腦-垂體功能紊亂有關(guān)。

    (二)異位ACTH樣腫瘤:如肺癌(約占50%),胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質(zhì),病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差,生存期較短,腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

    (三)醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥:長(zhǎng)期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀,均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低,以及血ACTH濃度減低。

    病理

    一、皮質(zhì)增生:雙側(cè)腎上腺腺體增大,切面見皮質(zhì)增厚,呈黃褐色,顯微鏡下可見腎上腺皮質(zhì)束狀帶增寬,細(xì)胞增生、肥大。少數(shù)病全有束狀帶和網(wǎng)狀帶同時(shí)增生,球狀帶受壓,萎縮,甚至消失。

    二、皮質(zhì)腺瘤:腺瘤多呈圓形或橢園形,直徑多為2~5cm之間,包膜完整,有時(shí)呈分葉狀。顯微鏡下見腺瘤含透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞,部分細(xì)胞核異型及深染。多數(shù)以顆粒細(xì)胞為主。

    三、皮質(zhì)腺癌:生長(zhǎng)快、體積較大,切面常見出血,壞死,有異型腺癌細(xì)胞和核分裂,浸潤(rùn)或穿過包膜。晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處。

    四、其他:骨質(zhì)疏松、肌肉和纖維組織萎縮,動(dòng)脈硬化,左心室肥大,腎小管內(nèi)可能出現(xiàn)鈣鹽沉著,尿路結(jié)石,肝脂肪浸潤(rùn)等。

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