重癥肌無力發(fā)病機(jī)制是內(nèi)科主治醫(yī)師考試所需要了解的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了相關(guān)內(nèi)容，供考生參閱。

發(fā)病機(jī)制

正常疲勞是肌肉連續(xù)收縮釋放出Ach數(shù)量遞減，MG的肌無力或肌肉病態(tài)疲勞是NMJ處AchR減少導(dǎo)致傳遞障礙。Ach與AchR結(jié)合后產(chǎn)生足以使肌纖維收縮的終板電位，MG的NMJ由于AchR數(shù)目減少及抗體競爭作用，使終板電位不能有效地擴(kuò)大為肌纖維動作電位，運(yùn)動終板傳遞受阻使肌肉收縮力減弱，此變化首先反映在運(yùn)動頻率最高、AchR最少的眼肌和腦神經(jīng)支配肌肉。

用125I標(biāo)記的α-銀環(huán)蛇毒素與人類骨胳肌提取的乙酰膽堿受體結(jié)合的復(fù)合物醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集'整理，可測得病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體，抗體阻滯降解突觸后膜受體，使自身抗原（nAchR）活性降低，突觸后膜表面積減少。由于神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙，因而出現(xiàn)肌無力癥狀。后期肌纖維變性萎縮，纖維組織取而代之。

Fambrough等證實(shí)MG基本缺陷是NMJ突觸后膜上AchR明顯缺乏，并在EAMG動物血清中檢出AchR-Ab，用免疫熒光法可在突觸后膜發(fā)現(xiàn)AchR與AchR-Ab及補(bǔ)體的免疫復(fù)合物沉積。MG患者肌肉活檢切片也發(fā)現(xiàn)AchR明顯減少，從而確定AchR-Ab的致病性，為MG自身免疫學(xué)說提供有力證據(jù)。將人類AchR-Ab注入正常動物可使之發(fā)病，這些證據(jù)可滿足自身抗體介導(dǎo)性疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（Drachman）。約85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可檢出AchR-Ab，MG母親的新生兒也可發(fā)現(xiàn)AchR-Ab，使該抗體成為診斷MG敏感可靠的指標(biāo)。