惡性黑色素瘤好發(fā)于白色人種。澳大利亞的QueenS-Land是世界上著名的惡性黑色素瘤高發(fā)地區(qū)。我國(guó)惡性黑色素瘤的發(fā)病率不高，但由于醫(yī)生及病人對(duì)其嚴(yán)重性認(rèn)識(shí)不足，一般在就診時(shí)往往已為時(shí)太晚，治療效果極不滿意。本病好發(fā)于30~60歲。罕見的幼年性惡性黑色素瘤Spity報(bào)道了13例，年齡為1.5~12歲。年齡小者一般其惡性程度較低，手術(shù)切除后預(yù)后較好。在發(fā)病性別上幾乎無差別，唯病灶部位與性別有關(guān)，發(fā)生在軀干者以男性居多，發(fā)生在肢體者女多于男，尤以面部雀斑型黑色素瘤多見于老年婦女。

    「病因?qū)W」

    惡性黑色素瘤的確切病因尚不清楚，最近有人指出二級(jí)日光灼傷（有水泡形成）比之一般性日曬在本病致病原因中作用更大，其他易患因素還有：

    ①白發(fā)、藍(lán)眼、蒼白皮膚。白人易患。

    ②黑人或膚色暗深的人鮮患此病，若發(fā)生亦以足、手掌發(fā)白處皮膚為主。

    ③多數(shù)學(xué)者認(rèn)為惡性黑色素瘤約近一半發(fā)生在已有的黑痣基礎(chǔ)上。

    ④發(fā)育不良痣綜合癥，這是一種常染色體遺傳病，患此癥者周身布滿大、扁、平、外形不整、菲薄、顏色不一的痣，其中的一個(gè)或幾個(gè)在多數(shù)患者衍生惡性黑色素瘤。有些人有此綜合征，但無遺傳傾向者，亦應(yīng)密切觀察，警惕惡性黑色素瘤的出現(xiàn)。

    ⑥大型先天性痣，超過2cm者惡變危險(xiǎn)性增高。

    「病理改變」

    （一）病理分型

    1.淺表擴(kuò)展型。約占70%，可見于體表任何地方。先沿體表淺層向外擴(kuò)展，稍久方向縱深擴(kuò)向皮膚深層，即所謂病之“垂直發(fā)展期”。

    2.結(jié)節(jié)型。約占15%，也見于體表任何一處。以垂直發(fā)展為主，侵向皮下組織，易于發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，更較致命性。

    3.肢端黑痣型。約占10%，多發(fā)生于手掌、足底、甲床及粘膜等處。

    4.雀斑痣型。約占5%，發(fā)生自老年人面部已長(zhǎng)期存的黑色雀斑。此型做水平方向生長(zhǎng)，可向四周擴(kuò)出2cm~3cm或更多。

    5.輻射生長(zhǎng)的未分型惡性黑色素瘤。

    6.巨大毛痣惡變的惡性黑色素瘤。

    7.口腔、陰道、肛門粘膜來源的惡性黑色素瘤。

    8.原發(fā)部位不明的惡性黑色素瘤。

    9.起源于藍(lán)痣的惡性黑色素瘤。

    10.內(nèi)臟惡性黑色素瘤。

    11.起源于皮內(nèi)痣的兒童期惡性黑色素瘤。

    （二）生長(zhǎng)方式 根據(jù)瘤細(xì)胞生長(zhǎng)擴(kuò)散的方式，可分為輻射生長(zhǎng)期和垂直生長(zhǎng)期。瘤細(xì)胞沿表皮基底層和真皮乳頭層之間離心性地向四周蔓延生長(zhǎng)稱為輻射生長(zhǎng)，常見于雀斑型、表淺蔓延型和肢端惡性黑色素瘤的早期階段，可持續(xù)數(shù)年，由于在此期內(nèi)原發(fā)灶不向或極少向淋巴道轉(zhuǎn)移，作比較簡(jiǎn)單的手術(shù)切除即能獲得較好療效。當(dāng)腫瘤向真皮層、皮下組織深部浸潤(rùn)時(shí)稱為垂直生長(zhǎng)，結(jié)節(jié)型黑色素瘤可不經(jīng)輻射生長(zhǎng)期直接進(jìn)入垂直生長(zhǎng)期，此期易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

    （三）浸潤(rùn)深度 在惡性黑色素瘤研究上一個(gè)真正里程碑性的發(fā)展是認(rèn)識(shí)到轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)性和預(yù)后與病變厚度及侵犯皮膚的層次密切相關(guān)。以毫米測(cè)量惡性黑色素瘤病變的厚度是較為準(zhǔn)確而且在各病理學(xué)家之間成為可對(duì)比的標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)已成為估量淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移危險(xiǎn)度和判斷預(yù)后的準(zhǔn)繩。目前世界上一些著名的診療中心都十分推祟Breslow于1970年提出的目鏡測(cè)微器直接測(cè)量腫瘤的厚度來估計(jì)預(yù)后，他們將腫瘤厚度分為≤0.75mm、0.75~1.5mm和＞1.5mm3檔，有的作者將＞1.5mm者再分成幾檔，以進(jìn)一步觀察腫瘤厚度與預(yù)后的關(guān)系。

    「臨床表現(xiàn)」

    為了仔細(xì)詳查皮膚的病變，良好的光照和手持放大鏡必不可少，色素性皮損有下列改變者常提示有早期惡性黑色素瘤的可能：①顏色：大多數(shù)惡性黑色素瘤有棕、黑、紅、白或藍(lán)混雜不勻，遇皮痣出現(xiàn)顏色改變，應(yīng)特別提高警惕。②邊緣：常參差不齊呈鋸齒狀改變，為腫瘤向四周蔓延擴(kuò)展或自行性退變所致。③表面：不光滑。常粗糙而伴有鱗形或片狀脫屑。有時(shí)有滲液或滲血，病灶可高出皮面。④病灶周圍皮膚可出現(xiàn)水腫或喪失原有皮膚光澤或變白色、灰色。⑤感覺異常：局部常有發(fā)癢、灼痛或壓痛。當(dāng)發(fā)生上述變化時(shí)，強(qiáng)烈提示有惡性黑色素瘤之嫌，可以說皮膚痣一旦出現(xiàn)任何變化均應(yīng)行切除活檢術(shù)，以除去惡性黑色素瘤，毫不為過。

    「預(yù)防」

    盡量避免日曬，使用遮陽屏是重要的一級(jí)預(yù)防措施，特別是對(duì)那些高危人群，加強(qiáng)對(duì)一般群眾和專業(yè)人員的教育，提高三早，即早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，更為重要。

    「預(yù)后」

    （一）腫瘤浸潤(rùn)深度 腫瘤厚度與預(yù)后密切相關(guān)，Balch等（1982）報(bào)道的1442例惡性黑色素瘤療效分析，其中357例原發(fā)灶≤0.75mm者的5年生存率為89%，≥4mm者僅25%.

    （二）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況 綜合文獻(xiàn)l~3個(gè)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者的5年生存率為41%~58%，4個(gè)以上轉(zhuǎn)移者為8%~26%、雖然病灶厚度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移均為影響預(yù)后的重要因素，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與否似乎對(duì)預(yù)后的影響更大。

    （三）病灶部位 根據(jù)臨床分析，惡性黑色素瘤發(fā)生的部位不同其療效亦各異，一般認(rèn)為發(fā)生于軀干的預(yù)后最差，位于頭頸部者次之，位于肢體者較好。

    （四）手術(shù)方式 根據(jù)Morton提出的廣泛切除范圍的標(biāo)準(zhǔn)，病灶厚度≤0.75mm者切除范圍距腫瘤邊緣2cm~3cm，厚度＞0.75mm而≤4mm時(shí)為3cm~4cm，厚度＞4mm者距腫瘤邊緣5cm作廣泛切除，這樣可降低局部復(fù)發(fā)率。不恰當(dāng)?shù)木植壳谐�，使局部�?fù)發(fā)率高達(dá)27%~57%，一旦發(fā)生局部復(fù)發(fā)再作非常徹底的廣泛切除亦難奏效；對(duì)區(qū)域淋巴結(jié)的處理亦然，一個(gè)不符合規(guī)格的區(qū)域淋巴結(jié)清除術(shù)，常會(huì)促進(jìn)腫瘤向全身播散。

    （五）年齡與性別 罕見的幼年性惡性黑色素瘤預(yù)后較好，45歲以下的惡性黑色素瘤患者的預(yù)后較年老患者好。在性別上女性患者的預(yù)后明顯優(yōu)于男性。