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(一)發(fā)病原因
腦動靜脈畸形是一種先天性疾患,是胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的。一般認為,在胚胎第45~60d時發(fā)生。胚胎第4周,腦原始血管網(wǎng)開始形成,原腦中出現(xiàn)原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動脈、靜脈和毛細血管。在胚胎早期,原始的動脈及靜脈是相互交通的,以后由于局部毛細血管發(fā)育異常,動脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來。由于沒有正常毛細血管的阻力,血液直接由動脈流入靜脈,使靜脈因壓力增大而擴張,動脈因供血多,也逐漸增粗,加上側(cè)枝血管形成及擴大,形成迂曲、纏結(jié)、粗細不等的畸形血管團,血管壁薄弱處擴大成囊狀,其內(nèi)部腦動脈與靜脈之間無毛細血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。血液由供血動脈流入畸形血管團,通過瘺道直入靜脈,再匯聚到1至數(shù)根引流靜脈后離開血管團,流向靜脈竇。由于缺乏毛細血管結(jié)構(gòu),因而產(chǎn)生一系列腦血流動力學的改變,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征醫(yī)學教育`網(wǎng)搜集整理。
(二)發(fā)病機制
AVM常以顱內(nèi)出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病的根本原因是AVM病灶中動靜脈之間缺乏毛細血管結(jié)構(gòu),動脈血直接流入靜脈,血流阻力驟然減少,導(dǎo)致局部腦動脈壓下降、腦靜脈壓增高,由此產(chǎn)生一系列血流動力學的紊亂和病理生理過程。
1.出血
多種因素可引起顱內(nèi)出血:
(1)大流量的血液使管壁結(jié)構(gòu)異常的動脈擴張扭曲,血管壁進一步受損破壞,一旦不能承受血流壓力時局部破裂出血。
(2)AVM伴發(fā)的動脈瘤破裂出血,伴有動脈瘤的病灶出血率達90%~100%.
(3)大量血流沖擊畸形血管團的引流靜脈,管壁較薄的靜脈局部擴張呈囊狀或瘤狀,容易破裂出血。
(4)由于大量血液通過AVM內(nèi)的動靜脈瘺管,由動脈迅速注入靜脈,局部腦動脈壓下降,致使病灶周圍腦組織得不到正常的灌注,動脈血流向AVM區(qū),出現(xiàn)“腦盜血”現(xiàn)象。長期的缺血,周圍區(qū)域的小動脈處于擴張狀態(tài),管壁結(jié)構(gòu)隨之發(fā)生改變。在某些情況下,如全身血壓急驟上升時,這種擴張血管亦有破裂出血的可能。
AVM的大小與出血的危險有一定相關(guān)性。一般認為,小型AVM(最大徑6cm)切除后極易發(fā)生。文獻報道,中大型AVM術(shù)后,腦過度灌注現(xiàn)象發(fā)生率為1%~3%,巨大型AVM為12%~21%,其致殘率和死亡率高達54%.這種現(xiàn)象在AVM的血管內(nèi)介入治療中亦可發(fā)生,是AVM處理過程中可能發(fā)生的最嚴重的危險。
AI-Rodhan(1993)對AVM術(shù)后出現(xiàn)腦水腫和殘腔出血提出另一種解釋,認為是由于AVM切除后引流靜脈的殘端狹窄、血栓形成或栓塞、周圍腦組織的靜脈回流障礙加重所致。因此命名為靜脈閉塞性充血
2.顱內(nèi)壓增高
AVM本身沒有占位效應(yīng),但不少病人表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高征。一方面,AVM中動脈血直接進入靜脈,導(dǎo)致腦靜脈壓增高,阻礙周圍腦組織的靜脈回流而使腦組織長期淤血和水腫,顱內(nèi)壓增高;另一方面,AVM病人常伴有腦積水,出現(xiàn)腦積水的原因可以是引流腦深部病灶的深靜脈,擴大成球狀的靜脈瘤或腦室內(nèi)出血堵塞腦脊液循環(huán)通路,也可以是腦靜脈高壓影響腦脊液的吸收或出血導(dǎo)致部分蛛網(wǎng)膜下腔的閉塞或蛛網(wǎng)膜顆粒的堵塞使腦脊液吸收減少,均可引起阻塞性或交通性腦積水;再一方面,出血引起的腦內(nèi)血腫及血腫周圍的腦水腫也是顱內(nèi)壓增高的重要原因。
3.病理
腦AVM可發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位。80%~90%位于幕上,以大腦半球表面特別是大腦中動脈供應(yīng)區(qū)的頂、顳葉外側(cè)面最為多見,其次為大腦前動脈供應(yīng)區(qū)的額葉及大腦內(nèi)側(cè)面,其他部位枕葉、基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干、胼胝體、腦室內(nèi)較少見。幕上病變多由大腦中動脈或大腦前動脈供血,幕下AVM多由小腦上動脈供血或小腦前下或后下動脈供血。供血動脈一般只有一條,多者可有二三條,回流靜脈多為一條,偶有兩條。供血動脈及回流靜脈多粗大,比正常動、靜脈大1倍到數(shù)倍。據(jù)統(tǒng)計供血動脈大腦中動脈占60%,大腦前動脈分支占20%,大腦中動脈和大腦前動脈分支聯(lián)合供血占10%,脈絡(luò)膜前動脈及椎-基動脈分支供血少見,小腦后動脈分支占2%左右?;亓黛o脈依其病變的部位分別匯入矢狀竇、大腦大靜脈、鞍旁靜脈叢、巖竇、橫竇、直竇、巖上竇等。由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育,故動靜脈畸形常位于腦表面,亦可位于腦溝內(nèi)或深部腦組織內(nèi)。典型的腦動靜脈畸形呈圓錐形,錐底在腦表面,錐尖朝向腦室,深達腦室壁,有的伸入腦室與側(cè)腦室脈絡(luò)叢相連。有少數(shù)動靜脈畸形呈類球形、長條形或不規(guī)則形,邊緣不整齊。
畸形血管團的大小不一,懸殊很大,小者只有在仔細檢查下才能看到,腦血管造影不能顯示,只有在術(shù)后病理檢查時才能發(fā)現(xiàn),有的甚至連常規(guī)病理檢查亦難發(fā)現(xiàn)。大者病變直徑可達8~10cm以上,可累及兩個腦葉以上,占大腦半球的1/3~1/2或廣泛分布在一側(cè)或雙側(cè)大腦或小腦半球。病變中的畸形血管糾纏成團,血管管徑大小不一,有時較為細小,有時極度擴張、扭曲,甚至其行程迂曲,呈螺旋狀或繞成圓圈形。不同大小的動靜脈毛細血管交織在一起。其間可夾雜腦組織。
顯微鏡下,動靜脈畸形的特點是由大小不等、走向不同的動靜脈組成,管腔擴張,管壁動脈內(nèi)膜增生肥厚,有的突向管腔內(nèi),內(nèi)彈力層極為薄弱,甚至缺失,中層厚薄不一。動脈壁上可附有粥樣硬化斑塊及機化的血凝塊,有的管腔部分堵塞,有的呈動脈瘤樣擴張。靜脈常有纖維變或玻璃樣變而增厚,偶見有鈣化。但動脈和靜脈常常難以區(qū)分?;窝苤車R娪泻F血黃素沉著,夾雜在血管之間的腦組織可變性壞死。
由于動靜脈畸形的動靜脈之間沒有毛細血管,血液經(jīng)動脈直接流入靜脈,缺乏血管阻力,局部血流量增加,血循環(huán)速度加快。這種血流改變,引起大量“腦盜血”現(xiàn)象。由于動脈血直接流入靜脈內(nèi),使動脈內(nèi)壓大幅度下降,供血動脈內(nèi)壓由正常體循環(huán)平均動脈壓的90%,降至45.1%~61.8%,而靜脈內(nèi)壓上升,引起病變范圍內(nèi)靜脈回流受阻而致靜脈怒張、扭曲。動脈壓的下降以及“腦缺血”現(xiàn)象,使動脈的自動調(diào)節(jié)功能喪失,致使動脈擴張,以彌補遠端腦供血不足。動脈內(nèi)血流的沖擊致使動脈瘤形成,以及靜脈長期怒張、扭曲,形成巨大靜脈瘤。這都是動靜脈畸形破裂出血的因素。靜脈內(nèi)血流加快,血管壁增厚,靜脈內(nèi)含有動脈血,手術(shù)時可見靜脈呈鮮紅色,與動脈難以區(qū)別,這稱之為靜脈的動脈化。隨著動靜脈的擴張,盜血量日益增加使病變范圍逐漸擴大。