腦動(dòng)靜脈畸形早期癥狀是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試大綱所包含的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)參考。
臨床表現(xiàn)
1.臨床分類和分級(jí)
AVM分類沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),下面介紹三種分類法:
(1)按AVM團(tuán)大小分類:目前常采用Drake(1979)標(biāo)準(zhǔn)分為:①小型,最大徑5cm.如最大徑>6cm,可劃入巨大型。
(2)按血管造影顯示的形態(tài)分類:Parkinson等(1980)將AVM分為:①多單元型,有多根動(dòng)脈供血和多根靜脈引流,血管團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺,最多見(jiàn),占82%;②一單元型,一根供血?jiǎng)用}和一根引流靜脈組成一個(gè)瘺口的小型AVM,占10%左右;③直線型,一根或幾根供血?jiǎng)用}直接進(jìn)入腦部大靜脈或靜脈竇,占3%左右;④復(fù)合型,顱內(nèi)外動(dòng)脈均參與供血,回流亦可經(jīng)顱內(nèi)外靜脈竇,少見(jiàn)。
(3)按AVM立體形態(tài)分類:史玉泉(1982)對(duì)65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態(tài)分類,分為:①曲張型,增粗和擴(kuò)張的腦動(dòng)脈和腦靜脈繞成一團(tuán),團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺口。此型最多見(jiàn),占65%;②帚型,動(dòng)脈如樹(shù)枝狀,其分支直接與靜脈吻合;③動(dòng)靜脈瘤型,動(dòng)靜脈擴(kuò)大呈球囊狀,整團(tuán)AVM就如生姜塊莖;④混合型,上述三種類型共存于一個(gè)病灶。后三種類型各占10%左右。
AVM的臨床分級(jí)對(duì)于制訂治療方案、確定手術(shù)對(duì)象和方法、預(yù)測(cè)術(shù)中的困難程度、估計(jì)術(shù)后效果及比較各種治療方法和手術(shù)方法的優(yōu)缺點(diǎn)是十分必要的。史玉泉(1984)制訂了一個(gè)AVM四標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)法,根據(jù)腦血管造影所示,將AVM的大小、部位、供血?jiǎng)用}和引流靜脈等四項(xiàng)因素各分為4個(gè)等級(jí)給予評(píng)分(表1),如果有兩項(xiàng)因素都為某一級(jí)別則定為該級(jí);如果只有一項(xiàng)因素評(píng)分高于其他三項(xiàng)時(shí),則將該項(xiàng)減去半級(jí)。通過(guò)上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科多年來(lái)實(shí)踐應(yīng)用證明,史氏分級(jí)法簡(jiǎn)便、實(shí)用。1986年Spetzler及Martin制訂的分級(jí)方法將AVM的大?。ㄗ畲髲剑?、部位和引流靜脈等作為主要指標(biāo)分別評(píng)為O~3分,再綜合分為6個(gè)等級(jí)。其中,部位在神經(jīng)功能區(qū),如感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)、語(yǔ)言中樞、視覺(jué)中樞、丘腦、內(nèi)囊、小腦深部、小腦腳等及其鄰近區(qū)域記1分;如明顯涉及腦干和下丘腦直接歸入第6級(jí);其他部位為0(表2)。三項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分的總和,即為AVM的級(jí)別。Ⅰ級(jí)與V級(jí)分別只有1種組合,Ⅱ級(jí)和Ⅳ級(jí)分別有3種組合,Ⅲ級(jí)則有4種組合,Ⅵ級(jí)是涉及腦干和下丘腦者。這類分級(jí)法在國(guó)際上應(yīng)用較廣泛,與史氏分級(jí)法異曲同工。SpetzleI分級(jí)法的Ⅰ級(jí)與史氏分級(jí)法1級(jí)與1.5級(jí)相當(dāng),前者的Ⅱ級(jí)與后者的2級(jí),Ⅲ級(jí)與2.5級(jí),Ⅳ、Ⅴ級(jí)與3、3.5級(jí)相當(dāng)。Ⅰ、Ⅱ級(jí)的AVM手術(shù)切除難度較小,無(wú)死亡率甚至無(wú)致殘率出現(xiàn)。隨后級(jí)別越高,致殘率越高,而且有死亡率。
2.臨床癥狀和體征
小型動(dòng)靜脈畸形可沒(méi)有任何癥狀或體征,絕大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn),常見(jiàn)的癥狀和體征有:
(1)出血:發(fā)生率為20%~88%,并且多為首發(fā)癥狀。動(dòng)靜脈畸形越小,越容易出血。一般多發(fā)生于青年人。發(fā)病突然,常在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病。劇烈頭痛,伴嘔吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意識(shí)障礙,甚至昏迷;可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀,亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺(jué)障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。如果是AVM腦淺表的血管破裂,則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH);如破裂的是較深的血管則引起腦內(nèi)血腫;鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血。AVM出血多見(jiàn)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)血管破裂,引起腦內(nèi)血腫的機(jī)會(huì)多。因此,通常沒(méi)有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤出血兇險(xiǎn)。后者多位于腦底動(dòng)脈環(huán),破裂時(shí)血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔,引起嚴(yán)重的腦動(dòng)脈痙攣。AVM第一次出血的病人80%~90%可以存活,而動(dòng)脈瘤第一次出血時(shí)存活率只有50%~60%.AVM出血亦可反復(fù)發(fā)作,最多可達(dá)10余次。而且隨著出血次數(shù)增多,癥狀和體征加重,病情惡化。綜合文獻(xiàn)資料,未破裂的AVM每年將有2%~4%的出血率,而破裂出血過(guò)的AVM第一年再出血的危險(xiǎn)性約6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,與未破裂者相同。繼發(fā)于出血的年死亡率為1%,總死亡率10%~15%.永久性重殘率每年2%~3%.其中20%~30%由出血所致。由此可見(jiàn),未出血的AVM與出過(guò)血的AVM對(duì)病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實(shí)的危險(xiǎn),都要引起高度重視。
(2)抽搐:約有一半以上病人癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多,尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀,也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時(shí)。發(fā)生率與動(dòng)靜脈畸形的部位及大小有關(guān)。額頂區(qū)動(dòng)靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高,達(dá)86%,額葉為85%,頂葉為58%,顳葉為56%,枕葉為55%,動(dòng)靜脈畸形愈大,發(fā)生率越高,“腦盜血”嚴(yán)重的大型動(dòng)靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。
(3)頭痛:半數(shù)以上病人有長(zhǎng)期頭痛史,類似偏頭痛,局限于一側(cè),可自行緩解,一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛,可能與腦血管擴(kuò)張有關(guān)。出血時(shí)頭痛較平時(shí)劇烈,多伴嘔吐。
(4)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙:發(fā)生率約40%,主要為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)性功能障礙。常發(fā)生于較大的AVM.因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作,出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發(fā)作,隨著發(fā)作次數(shù)增多,癱瘓可加重并成為永久性。此外,腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重。腦盜血所致長(zhǎng)期缺血的腦組織隨著年齡增長(zhǎng),腦動(dòng)脈廣泛硬化或血栓形成,腦萎縮的進(jìn)展較正常人快,神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性發(fā)展亦較快較重。
(5)其他
巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退,癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育,或促使智力障礙的發(fā)展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時(shí)病人自覺(jué)顱內(nèi)有雜音。幕下的AVM,除SAH外,較少有其他癥狀,不易發(fā)現(xiàn)。
診斷
診斷年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血,出血前有癲癇史或輕偏癱、失語(yǔ)、頭痛史,而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高者,應(yīng)高度懷疑動(dòng)靜脈畸形,但確診有賴于腦血管造影,CT及MRI檢查有助于確診。