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（一）病因和發(fā)病機制

在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。

（二）分類

從房間隔缺損的發(fā)生學方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。

（三）臨床表現(xiàn)

1.癥狀 缺損小與心功能代償良好者可無癥狀。一般表現(xiàn)為心悸、氣短、乏力、咳嗽、咯血、發(fā)育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多見，如心房撲動或心房顫動。心功能失代償時可發(fā)生心力衰竭（右心衰竭多見）。

2.體檢 胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣雜音，第二心音亢進，呈固定性分裂。第一孔未閉型心尖區(qū)亦可聞及收縮期雜音。

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