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    醫(yī)學教育網(wǎng)心血管主治醫(yī)師:《答疑周刊》2022年第31期

    2021-12-16 17:37 來源:醫(yī)學教育網(wǎng)
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    先心病是每年考試的重點,其臨床表現(xiàn)和治療是高頻考點;這里把相關(guān)考點匯總,希望對大家有所幫助。

    問題索引:

    1.房間隔缺損的病因、臨床表現(xiàn)及治療?

    2.室間隔缺損的病因、臨床表現(xiàn)及治療?

    具體解答:

    1.房間隔缺損的病因、臨床表現(xiàn)及治療?

    (一)病因和發(fā)病機制

    在胚胎發(fā)育過程中,原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸,則在房間隔下部殘留一間隙,形成原發(fā)孔房間隔缺損。

    (二)分類

    從房間隔缺損的發(fā)生學方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。

    (三)臨床表現(xiàn)

    1.癥狀 缺損小與心功能代償良好者可無癥狀。一般表現(xiàn)為心悸、氣短、乏力、咳嗽、咯血、發(fā)育差,易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多見,如心房撲動或心房顫動。心功能失代償時可發(fā)生心力衰竭(右心衰竭多見)。

    2.體檢 胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣雜音,第二心音亢進,呈固定性分裂。第一孔未閉型心尖區(qū)亦可聞及收縮期雜音。

    (四)治療

    1.介入治療 房間隔缺損封堵術(shù)

    適應(yīng)證:

    (1)繼發(fā)孔型ASD直徑≥5mm伴右心負荷容量增加,≤36mm的左向右分流ASD。

    (2)缺損邊緣至冠狀靜脈竇、上下腔靜脈及肺靜脈開口距離≥5mm,至房室瓣距離 ≥7mm。

    (3)房間隔直徑>所選用封堵器左房側(cè)的直徑。

    (4)不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。

    禁忌證:

    (1)原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD。

    (2)已有右向左分流者。

    (3)近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。

    2.手術(shù)治療 對所有單純房間隔缺損已引起血流動力學改變,即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖相應(yīng)表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療。患者年齡太大已有嚴重肺動脈高壓手術(shù)治療應(yīng)慎重。

    2.室間隔缺損的病因、臨床表現(xiàn)及治療?

    (一)病因和發(fā)病機制

    在胚胎的第5~7周,分別自心室尖部由下而上,心球嵴處自上而下形成肌性間隔,并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前二者相互融合,形成完整的心室間隔,將左右心室腔完全隔開,如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常,即會造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損,一般系單個缺損,偶見多發(fā)者。

    (二)分類

    根據(jù)缺損的部位,室間隔缺損可分為:①膜部缺損,最常見;②漏斗部缺損,又可分為干下型和嵴內(nèi)型;③肌部缺損。

    (三)臨床表現(xiàn)

    一般根據(jù)血流動力學受影響程度,癥狀輕重等,臨床上分大、中、小型室間隔缺損。

    1.小型室間隔缺損 通常無癥狀,沿胸骨左緣第3~4肋間可聞及Ⅳ~Ⅵ級全收縮期雜音伴震顫,P2心音可有輕度分裂,無明顯亢進。

    2.中型室間隔缺損 聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外,可在心前區(qū)聞及舒張中期反流性雜音,P2心音可輕度亢進。部分患者有勞力性呼吸困難。

    3.大型室間隔缺損 常有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變,導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫,并有呼吸困難及活動能力下降;胸骨左緣收縮期雜音常減弱至Ⅲ級左右,P2心音亢進;有時可聞及因繼發(fā)性肺動脈瓣關(guān)閉不全而致的舒張期雜音。

    (四)診斷與鑒別診斷

    典型室間隔缺損根據(jù)臨床表現(xiàn)及超聲心動圖即可確診。輕度肺動脈瓣狹窄、肥厚型心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音,應(yīng)注意鑒別;大室間隔缺損合并肺動脈壓增高者應(yīng)與原發(fā)性肺動脈高壓及法洛四聯(lián)癥鑒別。

    (五)治療

    1.介入治療 室間隔缺損封堵術(shù)

    (1)適應(yīng)證

    1)有血流動力學異常的單純性室缺,3mm<直徑<14mm;室缺上緣距主動脈右冠瓣≥2mm,無主動脈瓣脫入室缺及主動脈瓣反流;在超聲心動圖大血管短軸五腔心切面9~12點位置。

    2)肌部室缺>3mm。

    3)外科手術(shù)后殘余分流。

    (2)禁忌證

    1)巨大室缺、缺損解剖位置不良,封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。

    2)重度肺動脈高壓伴雙向分流

    3)合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、腎功能異常以及栓塞風險等。

    2.手術(shù)治療 在未開展介入手術(shù)治療之前,成人小型室缺一般不考慮手術(shù),但應(yīng)隨訪觀察;中型室缺應(yīng)考慮手術(shù)治療。

    醫(yī)學教育網(wǎng)心血管主治醫(yī)師:《答疑周刊》2022年第31期

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