心血管主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第14期：

問(wèn)題索引：

【問(wèn)題】一、請(qǐng)簡(jiǎn)述心肌疾病的分類有哪些。

二、請(qǐng)簡(jiǎn)述擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查。

三、請(qǐng)簡(jiǎn)述擴(kuò)張型心肌病如何治療。

四、請(qǐng)簡(jiǎn)述肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)有哪些。

具體解答：

三、請(qǐng)簡(jiǎn)述擴(kuò)張型心肌病如何治療。

擴(kuò)張型心肌病如何治療：

（一）病因

治療應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，糾正電解質(zhì)紊亂，改善營(yíng)養(yǎng)失衡等。

（二）針對(duì)心力衰竭的藥物治療

1.ACEI或ARB的應(yīng)用

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無(wú)禁忌證均應(yīng)使用ACEI，從小劑量開(kāi)始，逐漸遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過(guò)程需個(gè)體化。

2.β受體拮抗劑

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若無(wú)禁忌證均應(yīng)使用β受體拮抗劑，包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，需從小劑量開(kāi)始，逐步加量，以達(dá)到目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。

3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑

如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。

4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯

此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

5.伊伐雷定

是Ⅰf通道阻滯劑，它能減慢竇性心率，并不能減慢房顫時(shí)的心室率。

6.利尿劑的應(yīng)用

能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀，通常從小劑量開(kāi)始。

7.洋地黃

主要用于ACEI（ARB）、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀，或者不能耐受β受體拮抗劑的患者，能有效改善癥狀，尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。

（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）

對(duì)一些重癥晚期患者，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過(guò)雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過(guò)調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。

（四）心力衰竭其他治療

對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無(wú)效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機(jī)械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過(guò)切除部分?jǐn)U大的左心室同時(shí)置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

（五）抗凝治療

血栓栓塞是常見(jiàn)的并發(fā)癥，對(duì)于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長(zhǎng)期華法林等抗凝治療。

（六）心律失常和心臟性猝死的防治

置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，預(yù)期生存時(shí)間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴(yán)重心律失常和猝死。

四、請(qǐng)簡(jiǎn)述肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)有哪些。

部分患者可無(wú)自覺(jué)癥狀，而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒張期充盈不足，心排血量減低可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志不清等，體格檢查可有心臟輕度增大，能聽(tīng)到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也?？陕?tīng)到收縮期雜音。

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