心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第42期：

問題索引：

一、【問題】繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及其特點是什么？

二、【問題】腎病綜合征使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療的應(yīng)用？

三、【問題】腎病綜合征的并發(fā)癥如何防治？

具體解答：

一、【問題】繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及其特點是什么？

不同年齡發(fā)生繼發(fā)性腎病綜合征的原因不完全相同。

（一）青少年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點

1.過敏性紫癜性腎炎

好發(fā)于青少年。有典型的皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便。多于上述癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿（鏡下或肉眼），伴不同程度的蛋白尿甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎

好發(fā)于青壯年女性。有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，常表現(xiàn)為發(fā)熱、皮膚損害、關(guān)節(jié)痛、心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常。免疫學(xué)檢查的特殊所見如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等陽性及滴度增高，補體C3降低等有診斷意義。

3.乙肝病毒相關(guān)腎炎

可發(fā)生在任何年齡，但在年輕人中多見。乙型肝炎病人同時有腎炎表現(xiàn)，腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診。

（二）中、老年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點

1.糖尿病腎病

臨床上糖尿病腎病多見于病程10年以上的糖尿病病人，故腎病多發(fā)生在中老年。最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿，從微量的白蛋白尿逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變可助診斷。

2.腎淀粉樣變

是一種全身性疾病。腎臟受累進(jìn)展多緩慢，腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積。多年后出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。腎外表現(xiàn)在原發(fā)性淀粉樣變病人可有巨舌、消化道及心臟受累。繼發(fā)性淀粉樣變常發(fā)生在慢性化膿性感染性疾病、結(jié)核、惡性腫瘤及自身免疫病等。

3.骨髓瘤性腎病

系好發(fā)于中老年男性的一種漿細(xì)胞惡性增生并合成異常的單株細(xì)胞免疫球蛋白的惡性疾病。臨床上以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)。病人有骨痛、扁骨X線片?？梢娙芄潜憩F(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白可陽性，骨髓片中骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的15%以上。

二、【問題】腎病綜合征使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療的應(yīng)用？

糖皮質(zhì)激素的治療

（一）糖皮質(zhì)激素治療作用機制

通過抑制免疫反應(yīng)及免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)減少滲出、細(xì)胞增生和浸潤，改善腎小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌達(dá)到利尿消腫，減少、消除尿蛋白的目的。

（二）糖皮質(zhì)激素的使用原則

1.開始用量要足常用藥物潑尼松1mg/（kgod），常用量每日40-60mg清晨頓服。

2.足量用藥時間要夠長視病情及初治或復(fù)治者決定足量用藥時間，一般為6-8周（短期治療有效者，亦應(yīng)堅持此期限），必要時可延長到12周。

3.治療有效者要緩慢減藥，用藥時間夠長且病情穩(wěn)定病人，可每2周減藥1次，每次減少原用藥量的10%-20%.當(dāng)減到每日用藥量為20mg左右時應(yīng)更加緩慢減少每日的用藥量，每次減少半片即2.5mg.

（三）糖皮質(zhì)激素治療后的反應(yīng)病人用藥后可出現(xiàn)三種不同結(jié)果：

1.激素敏感

用藥8-12周內(nèi)NS緩解。

2.激素依賴

足量激素治療緩解，激素減藥時或停激素后2周內(nèi)復(fù)發(fā)。

3.激素抵抗

足量激素治療無效。

以上第2及第3類情況可以加用或改用其他免疫抑制藥物以提高療效。對于肝功能異常者，應(yīng)改用等量潑尼松龍。個別病人可能需要靜脈用藥。

（四）糖皮質(zhì)激素的副作用

長期應(yīng)用激素的病人易發(fā)生感染（一般細(xì)菌和結(jié)核桿菌）、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松（個別病人有股骨頭壞死）、肥胖、高血壓等，應(yīng)密切觀察，及早發(fā)現(xiàn)，及時處理。

常用免疫抑制劑及其他治療

（一）細(xì)胞毒藥物常與糖皮質(zhì)激素合用以緩解病人對激素的依賴或與激素共同起到治療作用。一般不單獨應(yīng)用。

1.環(huán)磷酰胺

肝功能無異常者常選用。用量為1-2mg/（kgod），每日1-2次或隔日靜脈注射200mg.累積用量為6-8g.用藥期間注意觀察末梢血象及肝功能，特別是在開始用藥后的7-10天。此外還可以引起脫發(fā)（可逆性）、性腺抑制、惡心等胃腸道反應(yīng)，個別病人可發(fā)生出血性膀胱炎。

2.鹽酸氮芥

為最早用于治療NS的藥物，治療效果較佳。因可引起注射部位血管炎或局部組織壞死及嚴(yán)重的胃腸道反應(yīng)和嚴(yán)重的骨髓抑制作用，目前臨床上較少應(yīng)用。

3.其他

苯丁酸氮芥2mg，每日3次口服，共服用3個月，毒性較氮芥小，療效差。

（二）環(huán)孢素及嗎替麥考酚酯

直接對抗輔助性T細(xì)胞。嗎替麥考酚酯抑制淋巴細(xì)胞鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，可以作為二線免疫抑制藥物，對于個別難治性腎病綜合征病人可考慮試用，但仍須密切觀察其副作用如骨髓抑制及消化道反應(yīng)等，用藥前應(yīng)慎重權(quán)衡利弊。

（三）一般及對癥治療

嚴(yán)重水腫病人應(yīng)臥床休息，限鹽飲食（每日鹽攝入量1-3g）。蛋白質(zhì)攝入量每日每千克體重1g優(yōu)質(zhì)蛋白，攝入量要充分。適當(dāng)利尿。

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