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視神經(jīng)脊髓炎

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】視神經(jīng)脊髓炎

本病是一種獨(dú)特的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。

一、臨床表現(xiàn)

個(gè)別患者病后脊髓損害平面逐漸上升，波及頸段和延髓，出現(xiàn)四肢癱、吞咽困難，構(gòu)音不清，呼吸肌麻痹，很快死亡，稱為上升性脊髓炎。

單眼或雙眼球后疼痛、視物模糊、視力下降。眼球運(yùn)動(dòng)如常，眼底檢查見(jiàn)視神經(jīng)炎改變。

1.運(yùn)動(dòng)障礙 受損平面以下肢體癱瘓，急性期出現(xiàn)癱瘓肢體肌張力低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留，此為脊髓休克。

2.感覺(jué)障礙 在肢體癱瘓的同時(shí)，脊髓病變水平以下深淺感覺(jué)缺失，有些患者在感覺(jué)缺失區(qū)的上緣1——2個(gè)節(jié)段出現(xiàn)感覺(jué)過(guò)敏區(qū)。

3.膀胱、直腸和自主神經(jīng)功能障礙 早期尿潴留，大便排出困難。

二、輔助檢查 腦脊液白細(xì)胞和蛋白可增高，細(xì)胞中以淋巴細(xì)胞增多為主。椎管一般通暢。脊髓MRI示病變部位脊髓增粗、信號(hào)異常及增強(qiáng)。

三、診斷與鑒別診斷

1.診斷 根據(jù)病前有感染或疫苗接種史，急性起病出現(xiàn)截癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙和以膀胱直腸括約肌功能障礙為主的自主神經(jīng)受累表現(xiàn)，結(jié)合腦脊液和影像學(xué)檢查以及血清出現(xiàn)抗水通道蛋白4的抗體（AQP4-Ig）的特點(diǎn)，一般可以診斷。

2.鑒別診斷

急性硬膜外膿腫；脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤；脊髓血管病變。

四、治療

1.藥物治療

（1）皮質(zhì)類固醇：常用甲潑尼龍80——240mg或地塞米松10——15mg加入5%或10%葡萄糖液中靜脈滴注，每日1次。連用7——14天后，改潑尼松30——40mg，日服1次。一般在一個(gè)月左右逐漸減量停服。用藥期間要注意藥物的副作用。

（2）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。

（3）可試用血漿置換或靜脈用免疫球蛋白。

2.護(hù)理

（1）預(yù)防壓瘡。

（2）處理排尿障礙。

（3）對(duì)排便困難者：可在晚間服用緩瀉劑或用肥皂水灌腸。

（4）癱瘓下肢可用簡(jiǎn)易支架或穿新布鞋維持足背功能位，每日做數(shù)次被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。禁用熱水袋取暖防止?fàn)C傷。

（5）高頸段脊髓炎患者常有呼吸困難，應(yīng)給氧。定期翻身拍背，鼓勵(lì)患者咳嗽排痰，若分泌物較多而無(wú)力咳出應(yīng)給予吸痰。必要時(shí)做氣管切開(kāi)或人工輔助呼吸。

（6）評(píng)估下肢深靜脈血栓發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)者，可予以間歇性加壓泵或低分子肝素治療。

【進(jìn)階攻略】

急性期可見(jiàn)視神經(jīng)炎改變，后期則呈視神經(jīng)萎縮。

【易錯(cuò)易混淆辨析】

主要累及視神經(jīng)和脊髓，導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害

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