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    急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病-2021年臨床助理醫(yī)師考試精神、神經(jīng)系統(tǒng)考點與試題

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    急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

    【考頻指數(shù)】★

    【考點精講】

    急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

    1.病因:急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ㄓ址Q吉蘭-巴雷綜合征,GBS)的確切病因不清,可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后,也可無明顯誘因??漳c彎曲菌感染與本病有關(guān),還可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等感染有關(guān)。

    2.臨床特點

    (1)多數(shù)病前1——3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

    (2)急性或亞急性起病,出現(xiàn)肢體對稱性弛緩性癱瘓,嚴(yán)重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。

    (3)感覺主訴通常不如運動癥狀明顯。

    (4)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

    (5)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。

    (6)GBS可有變異型急性運動軸索型神經(jīng)?。患毙赃\動感覺軸索型神經(jīng)?。籉isher綜合征及不能分類的GBS:包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。

    (7)腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)。

    (8)電生理檢查運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

    (9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤提示GBS。

    3.診斷及鑒別診斷

    (1)診斷:根據(jù)病前的感染史,急性或亞急性起病,四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓,感覺異常及腦神經(jīng)受累,CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

    (2)鑒別診斷

    1)低血鉀型周期性癱瘓:起病快,恢復(fù)也快,無感覺障礙,血鉀低,腦脊液正常。

    2)脊髓灰質(zhì)炎:多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。

    3)功能性癱瘓:根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

    4.治療

    (1)病因治療:血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭議。

    (2)輔助呼吸。

    (3)對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

    【進(jìn)階攻略】

    考核較少,重點掌握以下核心內(nèi)容:臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點掌握。

    運動障礙:四肢對稱性無力,癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重(可以和小兒麻痹癥鑒別);腓腸肌壓痛;腦脊液蛋白細(xì)胞分離(蛋白高,細(xì)胞正常)這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭議;最主要是血漿交換。

    【易錯易混淆辨析】

    四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=吉蘭-巴雷綜合征

    腦脊液蛋白細(xì)胞分離(蛋白高,細(xì)胞正常)=吉蘭-巴雷綜合征

    【知識點隨手練】

    一、A1型選擇題

    1.吉蘭-巴雷綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠(yuǎn)端

    A.感覺障礙比運動障礙明顯

    B.感覺和運動障礙均十分嚴(yán)重

    C.僅有感覺障礙

    D.疼痛明顯

    E.感覺障礙比運動障礙輕

    【知識點隨手練參考答案及解析】

    一、A1型選擇題

    1.E

    【答案解析】吉蘭-巴雷綜合征臨床一般以感染性疾病后1——3周,突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以腰肩、頸、和下肢為多),急性進(jìn)行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為:

    (1)感覺障礙:一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、過敏或消失,以及自發(fā)性疼痛,壓痛以前壁肌角和腓腸肌明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。

    (2)運動障礙:四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng),可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1——2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

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